系统性红斑狼疮(SLE)的临床观察

摘要

系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床异质性疾病，是一种自身免疫性疾病。它影响多个器官，如皮肤、关节、肾脏、大脑和其他器官。虽然肝功能障碍不被认为是系统性红斑狼疮(SLE)患者的主要器官病理或预后因素，但在SLE病程中并不少见。SLE患者的肝脏并发症可能由狼疮性肝炎(SLE相关肝炎)引起;自身免疫性肝病，如自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC);病毒性肝炎;以及药物性肝损伤。在这里，SLE患者的肝脏并发症以女性为主，女性与男性的比例在4.3至13.6之间，平均诊断年龄为34.3岁。大多数是年轻的育龄妇女，她们患有严重的疲劳和疲惫、关节疼痛、思考和记忆问题以及皮疹等症状。在年轻成年妇女中，最高发病率约为每年10万分之5。

关键字

系统性红斑狼疮;红斑狼疮;自身免疫性疾病

简介

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫性疾病。Erythematosus来自希腊单词红色，指的是皮疹的颜色。狼疮患者的血液中有不寻常的抗体，这些抗体针对他们自己的身体组织。系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病，临床表现多样。女性(尤其是非洲裔和亚洲女性)患SLE的风险高于男性。动脉粥样硬化是动脉的病理炎症过程，心肌梗死(MI)，中风和严重肢体缺血都是进行性动脉粥样硬化的终末期后果，称为心血管疾病(CVD)。心血管疾病的“传统危险因素”已经从对美国弗雷明汉人群的纵向研究中确定，包括年龄增长、男性、高血压、吸烟、血脂异常和糖尿病。涉及内皮功能障碍、单核细胞和t淋巴细胞内膜入侵和炎症细胞因子产生的复杂相互作用，通过阻塞受影响的血管，产生被称为动脉粥样硬化的病变，导致靶器官的梗死。自20世纪70年代以来，SLE患者生存率的提高导致疾病持续时间的增加，同时伴随器官损害的增加。在狼疮患者15年遭受的器官损害中，心血管疾病占近30%。

狼疮的类型:

1)皮肤红斑狼疮:皮肤狼疮分为3种不同类型:

a)慢性皮肤狼疮(CCLE):最常见的形式是盘状狼疮。这些病变也可扩展到颈部v、上背部和手背。这些病变仅在约20%的SLE患者中发现。发生在头皮上的盘状病变可能会导致头发脱落。如果损伤在愈合时形成疤痕，脱发可能是永久性的。需要注意的是，如果这些病变影响到口腔或嘴唇内部，它们可能会导致溃疡，并有未来发生鳞状细胞癌的风险。

b)亚急性皮肤狼疮(SCLE):亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)是一种无瘢痕、无萎缩的疾病，通常表现为丘疹状鳞状病变和环形病变两种形式，病变最常发生在手臂、肩膀、颈部和身体的阳光暴晒部位。

c)急性皮肤狼疮(Acute skin lupus，简称ACLE):狼疮蝴蝶皮疹或颧疹是最常见的形式的ACLE。急性皮肤红斑狼疮最典型的形式是腮红疹——脸上扁平的红色皮肤区域，类似于晒伤。光敏性皮肤病，最常见于15至40岁的白人女性，包括鳞片状皮肤病变，并演变为多环环形病变或银屑病样斑块。

2)药物性狼疮:药物性红斑狼疮(DILE)是一种红斑狼疮的变体，在没有潜在免疫系统功能障碍的患者停药后几天到几个月内就会消退。该清单包括治疗心脏病、甲状腺疾病、高血压和神经精神疾病的药物。

3)新生儿红斑狼疮:新生儿狼疮是一种少见的狼疮疾病。出生时，婴儿可能会有皮疹、肝脏问题或低血细胞计数，但这些症状在几个月后完全消失，没有持久的影响。一些患有新生儿狼疮的婴儿还可能有严重的心脏缺陷。通过适当的测试，医生现在可以识别出大多数有风险的母亲，婴儿可以在出生前或出生前得到治疗。这是一种罕见的疾病，影响患有狼疮的妇女的婴儿，是由母亲的抗体作用于子宫中的婴儿引起的。

4)儿童狼疮:最常见的狼疮类型很容易诊断。这种狼疮很容易影响身体的任何部位。系统性红斑狼疮比其他形式的红斑狼疮更严重。它的特征是慢性炎症，尤其是肾脏、关节和皮肤。在美国，发病率最高的是非裔美国人。

5)系统性狼疮:儿童狼疮主要发生在儿童，尽管许多症状与成人狼疮相同。儿童狼疮主要影响男孩，更有可能影响肾脏。儿童狼疮可能比成人狼疮需要更积极的治疗。

迹象和症状

严重疲劳:两种类型的疲劳，他们把身体疲劳和精神疲劳分开。疲劳是狼疮最常见的症状之一，如贫血、纤维肌痛、抑郁或肾脏或甲状腺问题。

•头痛:头痛是SLE患者常见的症状，不同的研究对头痛进行了研究，其中偏头痛占31.7%，紧张性头痛占23.5%。虽然头痛与较低的健康相关的生活质量有关，但研究结果表明，在研究开始时，近18%的参与者患有头痛——61%为偏头痛，37%为紧张，7%为顽固性非特异性，3%为聚集性，1%为颅内高压

•脱发:狼疮脱发往往是轻微的，导致头发“稀疏”而不是秃斑。大多数人甚至都没有注意到他们每天掉50到100根头发。狼疮可作为引起脱发的疾病。

贫血:贫血通常定义为红细胞计数和血红蛋白数量较少。贫血在SLE患者中很常见。主要有50%的SLE患者存在同样的问题。

•血液和淋巴:这也被称为轻度贫血问题。它们还包括血液的其他问题，如血细胞数量或血小板计数减少。有时淋巴也会肿大。

1.雷诺氏综合症:雷诺氏病是一种罕见的血管疾病，在低温或压力下，皮肤(如手指和脚趾)会感到麻木和寒冷。在大多数情况下，这种不适只会持续很短的时间。在雷诺综合症中，为皮肤供血的动脉变窄，限制了受影响区域的血液循环(血管痉挛)。女性比男性更容易患雷诺氏病，也被称为雷诺现象或雷诺综合征。这似乎在生活在寒冷气候的人身上更常见。

雷诺综合征的常见病因:

•动脉疾病(如动脉粥样硬化和伯格氏病)

•缩小动脉供血的药物(如安非他明，某些类型的β -受体阻滞剂，某些癌症药物，某些用于偏头痛的药物)

•关节炎和自身免疫疾病

•吸烟

•冻伤

•胸廓出口综合征

雷诺氏综合症有两种类型:

•原发性-当病情自行发展时(这是最常见的类型)

•继发性——由其他健康状况引起

2.干燥综合征:这是一种免疫系统的常见疾病，它有两个最常见的症状:眼睛干燥和嘴巴干燥。干燥综合征多发生于女性。虽然你可以在任何年龄患上干燥综合征，但大多数人在确诊时都超过40岁。自身免疫中的错误免疫系统容易导致组织炎症。这种特殊的自身免疫性疾病的特点是身体负责产生眼泪和唾液的腺体发炎。约50%的Sjögren综合征患者有皮肤表现，如皮肤干燥(干皮病)、可触及和不可触及的紫癜和荨麻疹。

原因

激素:荷尔蒙是身体的信使。大约90%的患者是女性，大多数在育龄期被诊断为SLE，女性比男性更容易患病。妇女在怀孕期间和月经期间症状也会恶化。目前仍需研究证明女性激素雌激素可能在SLE的发病中发挥作用。

基因:第一种机制可能源于基因。研究表明SLE可能与遗传有关。SLE确实存在家族性，但还没有确定单一的致病基因。相反，当环境因素引发狼疮时，多个基因似乎会影响一个人患狼疮的几率。没有基因或基因组被证实会引起狼疮。然而，狼疮确实出现在某些家族中，某些基因已被确定为促进狼疮的发展，但仅这些联系不足以导致疾病。

环境:可能是环境因素引起的，比如紫外线、某些药物、病毒、身体或情绪压力以及创伤。如今，大多数研究人员认为，基因易感个体偶然遇到的环境因素，如病毒或可能是一种化学物质，会引发这种疾病。研究人员还没有确定具体的环境因素，但这个假设仍然是有可能的。

治疗与诊断

非甾体抗炎药(NSAIDs):炎症可以定义为损伤后活组织发生的一系列变化。损伤可能是由于各种外源性和内源性刺激引起的，这些刺激反过来又在宿主细胞中启动保护反应。比如布洛芬，萘普生和双氯芬酸。非甾体抗炎药的主要副作用是胃和肠道问题，如疼痛或胃出血。

抗疟药物- plaquenil (Hydroxychloroquine):抗疟药物用于治疗皮肤和关节问题。

糖皮质激素:强的松和其他类型的皮质类固醇可以对抗狼疮的炎症。如果出现更严重的症状，通常建议使用类固醇片。类固醇减少炎症，剂量通常是在尽可能低的剂量，以减少类固醇的任何副作用。治疗皮疹的类固醇药膏。皮质类固醇通常会产生一些长期的副作用，比如体重增加、容易擦伤、骨骼变薄、糖尿病和感染风险增加。

免疫抑制剂:如:Belimumab (Benlysta)、CellCept(霉酚酸酯)、Cyclosporine、Cytoxan(环磷酰胺)、Imuran(硫唑嘌呤)、Methotrexate (Trexall)。

没有单一的测试可以确认或排除SLE。在明确诊断SLE之前，需要进行多项检查。SLE的最初症状可能类似于许多综合征或疾病中的一种，包括类风湿关节炎、斯蒂尔氏病、风湿热、莱姆病、多发性硬化症。医生会根据症状、病史、体格检查和抗核抗体血液测试来诊断SLE。

系统性红斑狼疮(SLE)诊断通用标准

•脸颊出现特征性皮疹

•盘状病变皮疹

•光敏性

•口腔溃疡

•关节炎

•免疫异常

•抗核抗体(ANA)阳性

•有严重神经系统疾病的证据

结论

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮不容易说，更难诊断。SLE是一种慢性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏、肺、神经系统、血液成分和浆膜。患者和医疗提供者的目标是为每个患者找到最有效的治疗计划，以控制他们所呈现的症状。许多眼部并发症和疾病恶化是可以预防、治疗甚至治愈的，因此跨部门合作是非常重要的。随着时间的推移，通过努力在预防耀斑和它们可能造成的危及生命的器官损伤之间保持平衡，这种平衡不断发展。在许多情况下，及时使用大剂量全身皮质类固醇和免疫抑制治疗是必要的。患有自身免疫性疾病的人可能有一种遗传易感性，这种易感性是由一些环境因素引发的，如阳光、应激激素或病毒。

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