Mohammad Amin *长袍,Sabbiha Nadia Majumder Pranab Kumar Mallick拉杰卜·纳和穆罕默德Rafiqul伊斯兰教*
达卡,孟加拉国达卡医学院和医院
收到日期:04/11/2018;接受日期:15/11/2018;发表日期:22/11/2018
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神经母细胞瘤是一种颅外,固体肿瘤起源于交感神经节交感神经系统和肾上腺髓地区。他们主要是在儿童在五岁之前发生。他们在成年人很少报道。这里我们报告一个23岁的健康男性呈现给我们的医学部门具有明显的腹部肿块以疼痛为主诉。临床评价透露招标肝肿大和相邻的另一个稍微温柔的质量对腰椎地区认为是肾上腺质量。整个腹部的CT扫描对比显示大在她右侧肾上腺病变区域横向把右肾,肝脏优和中线结构向左边入侵肝脏。FNAC的质量给了我们一个神经母细胞瘤的诊断。他穿上化疗方案。虽然在成人肾上腺神经母细胞瘤是罕见的,它应该考虑患者肾上腺肿块的鉴别诊断。
关键字
神经母细胞瘤,肾上腺质量
神经母细胞瘤是激进的,恶性的肿瘤来自原始神经嵴细胞。这是一个儿童肿瘤发生在婴幼儿(五年,减少90%的情况下)(1,2]。它由8 - 10%的小儿癌症(3]。百分之四十的病人临床症状诊断1年以下的,并与临床症状少于5%(10岁以上的年4]。某些情况下也被发现在青少年时期。肿瘤在成年后仍归入医疗稀有(20岁以上)。最常见的位置主要在成人腹部疾病(大约40% paraspinal腺体在肾上腺和25%),其次是胸腔,骨盆,偶尔头部和颈部和四肢3]。这些肿瘤通常都有独特的特性和行为不同于婴儿和儿童。无数的临床表现取决于原发肿瘤的大小和位置和转移性网站,但没有任何特定的症状发生。
我们保证在报道的成人强调肾上腺神经母细胞瘤的诊断意识。
23岁的孟加拉达卡男性提出的医学部门医科大学医院(DMCH)投诉的右上腹部肿块和疼痛站在两个半月之内和模糊等非特异性症状头痛、心悸,发烧的感觉,厌食,体重在2个月(约12公斤)。他的腹痛逐渐发作,间歇,痉挛,在晚上,辐射(右侧),与运动加剧,部分缓解了疼痛杀手,没有与食物的关系。一般检查发现血压力是140/100毫米汞柱,没有姿势下降。后续测量显示持续高血压;最高记录血压170/100毫米汞柱。没有明显的淋巴结。腹部检查,有一个温柔的证据,肝肿大,约4.5厘米从右肋弓下缘,牢固而坚硬的“一致性,表面不规则,边缘不规则,上缘第四肋间隙中发现肝迟钝midclavicular线,没有肝散播。
没有任何证据表明腹水。另一个稍微温柔的质量被发现在右腰部约3 * 3厘米,在一致性,表面是光滑的,没有考虑肾上腺群众呼吸一起移动。呼吸系统检查,有轻微的限制与沉闷的打击乐的右侧胸部向下注意从第4肋间空间和减少呼吸声音在上述地区。其他系统性检查发现稀松平常的。
常规实验室测试是完整的血细胞计数显著描绘血红蛋白- 11.4通用/ dl esr - 120毫米高1小时。PBF显示小红细胞的低贫血。肝功能试验显示略有上调血清(75 U / L)和PT INR(20.60秒)和低白蛋白(22通用/ L)。剩下的测试包括血清胆红素(0.6 mg / dl)、血糖(10 U / L),碱性磷酸酶(59 U / L)是正常的。其他实验室测试是微不足道的(R / M / E-normal尿液、血清肌酐- 0.7 mg / dl,血清urea-15 mg / dl,随机糖- 3.7 mg / dl)。肿瘤标记物(afp - 1.24 ng / ml,血清CA波- 11.9 u /毫升,血清cea - 0.62 ng / ml)是负的。病毒标记(HBsAg, antiHCV)是负的。CXR显示,向上推高了肝脏方向(图1)。
图1:胸部x光显示肝脏的推高。
正是整个腹部的大小显示肝脏肿大(18厘米)。一个相当大的混合回声的软组织肿块指出几乎覆盖整个肝右叶的测量约17厘米* 15厘米。剩下的肝实质是均匀的。解释:软组织肿块位于右叶肝(?肝细胞瘤)
CT扫描整个腹部的对比揭示了大不同类地提高混合密度(含钙化)质量损伤测量约15.6 * 12.9 * 12.9厘米是正确的肾上腺区域。质量造成横向位移的肾脏、肝脏优和中线结构向左边。右叶的大小是扩大包含相当大(14.6 * 14.8厘米)不明确病变密度与上述类似病变。左叶扩大规模(可能是代偿增大)。印象:暗示对支持肾上腺质量与肝入侵(图2 a和2 b)。
图2:(a和b)的腹部CT扫描显示肾上腺肿瘤肝脏大都会。
FNAC从右肾上腺肿块显示恶性肿瘤细胞集群,单独和伪圆花饰图案。这些揭示大型不规则的细胞核和细胞质的适度。后台显示多核巨细胞和血液。最后诊断:积极或恶性肿瘤细胞提示神经母细胞瘤(图3 a和b):伪圆花饰图案在肾上腺肿瘤)。
图3:(a和b)伪圆花饰图案在肾上腺肿瘤。
FNAC从肝质量显示恶性细胞集群和组。这些显示深色卵圆核和少量的细胞质。后台显示肝细胞和血液。最后诊断:恶性肿瘤细胞阳性提示转移性神经母细胞瘤(图4:显示大型不规则的细胞核和细胞质的适度)24小时尿液中变肾上腺素是正常的(1150 nmol /天)。我们打算做骨髓活检,骨扫描和肾上腺MIBG扫描。但同时病人的病情恶化。进一步提出调查是不可能做到的。他转移到肿瘤科开始化疗。1日化疗后,他的情况有所改善,但3日剂量后,他经历了呼吸窘迫。安定下来之后,他被要求定期跟进完成化疗疗程。
图4:显示大的不规则的细胞核和细胞质的适度
神经母细胞瘤neuroectodermal原始肿瘤的起源、不成熟的成神经细胞组成。这个肿瘤的病因在大多数情况下是未知的。只有几例家族性(5]。神经母细胞瘤可能偶尔与其他一些障碍共存的神经嵴,如雷克林霍曾氏病、巨结肠病或神经纤维瘤6]。偶尔神经母细胞瘤可能是由于突变继承自一个人的父母(7]。环境因素没有被发现参与8]。他们与特定的基因突变。家族性神经母细胞瘤在某些情况下是由于罕见在间变性淋巴瘤激酶(alaska airlines)的种系突变基因。
年龄范围是广泛的,包括年龄较大的儿童和成年人。这是第四最常见的恶性肿瘤的童年。年龄中位数表示23个月,高峰0 - 4年,在男孩更常见(1.2:1)9,10]。很少在出生前诊断ultrasound9(通常在第三学期)。只有10%的病例发生在5岁以上老人(11]。肾上腺神经母细胞瘤几乎完全发生在婴儿和儿童;据监测,流行病学和最终结果。在这个指数情况下,病人在23岁的年龄很少观察到.Consequently临床数据方面表示,管理和结果成人神经母细胞瘤患者的稀缺和大多数病人似乎在儿科治疗指南。
它发生在sympathoadrenal神经内分泌系统的分布。大多数肾上腺(~ 40%)和paraspinal神经节(25%),其次是连接/皮下软组织(~ 20%),腹膜后腔(~ 15%)、纵隔(~ 10%)12- - - - - -14]。它也可以在其他网站开发杂项颈(盆腔5%,3%和12%。成人神经母细胞瘤是一种罕见的医学实体有60 - 70%的这些案件通常在一个先进的诊断阶段,当病人已经转移。这在我们的指数是一致的情况下,他被诊断为肾上腺神经母细胞瘤在肝入侵。
神经母细胞瘤可以出现各种临床症状和体征取决于肿瘤的原发肿瘤的位置和程度。它包括腹部肿块、腹泻综合征(6%)、opsoclonus-myoclonus-ataxia综合症:快速眼球运动,运动失调,不规则的肌肉运动和heterochromiairidis:颈、纵隔神经母细胞瘤(产前和产后的中断的交感神经束调解虹膜的色素),霍纳氏综合征(交感神经干损伤导致瞳孔缩小、上睑下垂、眼球内陷和无汗症):头、颈、胸部肿瘤,麻痹:paraspinal肿瘤(15]。发热、贫血、体重减轻和疲劳一般那么频繁的警告信号。神经母细胞瘤是一个侵略性的肿瘤,它已渗入周围组织的倾向通过淋巴和造血的传播和扩散。骨髓,骨头,肝脏和皮肤是网站最容易转移。转移很少发生在肺部或大脑。也能增加眶周的瘀斑(浣熊眼)当orbit15转移。这些通常出现在一个先进的阶段,可能有一个积极的无痛的过程和预后差;终极生存是不到5% (12,13]。
实验室测试包括尿液生化儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺,vanillylmandelic酸、高香草酸)。相比只有40% - -57%的成年患者证明尿儿茶酚胺高程与95%的儿童神经母细胞瘤(12]。非特异性标记血小板增多、铁蛋白增加特异性神经元烯醇酶、乳酸脱氢酶。影像检查也很重要,包括x射线、超声、CT和MIBG扫描。具体来说,腹部x光显示非特异性发现,钙化(虚线,非晶)和位移等肠道螺旋或骨转移的证据,如不清楚界限,溶解性损伤和病理骨折。腹部超音波显示囊性肿瘤内元素的存在以及钙化,而特殊的特征是出现结节,回声和均匀成分增加。分成小叶的形状不规则,+ / -钙化、坏死、出血,通常在对比增强CT发现异构质量。钙化发生在16和80%的速度可以观察到肝脏转移在晚期由于扩散渗透(IV-S阶段)。伟大的关于肿瘤的术前分期诊断的准确性是通过123 - imibg [16- - - - - -18]。
摄影成像模式的选择,因为它提供了关于肿瘤密度信息,当地的入侵,和远处转移,也有助于手术管理计划。在我们的例子中,对比整个腹部的CT扫描显示大型异构混合密度质量包含在她右侧肾上腺钙化区域。也不明确的病变有类似的密度被发现在肝右叶肝指示入侵。FNAC星团中质量从肝脏恶性肿瘤细胞转移neuroblstoma。
微观表象不同差异的品种差异化的包括同步核分化(扩大,偏心核与泡状染色质和单显著核仁)和丰富,嗜酸性/ amphophilic细胞质,可能未分化,多形性,开线,杆状的变异,可能形成Homer-Wright伪圆花饰周围精致,嗜酸性neutrophil15。在我们的例子中从右肾上腺显示FNAC特点伪圆花饰图案给神经母细胞瘤的诊断有大量不规则的细胞核和细胞质的适度表明恶性肿瘤细胞。
随着病人的病情恶化,我们无法进行进一步调查。此外我们不得不转移他肿瘤学部门开始化疗。
治疗这些不同的风险类别是非常不同的。低风险的疾病经常可以观察到没有任何治疗或仅仅通过手术治愈7,8]。中间危险疾病治疗手术和化疗。高危神经母细胞瘤接受密集化疗、手术、放射治疗、骨髓造血干细胞移植生物制品与13-cis-retinoic酸(异维甲酸治疗或青春痘特效药和抗体治疗通常与细胞因子gm - csf和[- 27,8]。
目前的治疗,患者疾病风险低,中间有一个很好的预后治愈率90%以上为低风险,为中间风险(70 - 90%7]。相比之下,过去二十年治疗高危神经母细胞瘤导致治疗只有30%的时间。的抗体疗法提高了生存率显著高危疾病。
在成人肾上腺神经母细胞瘤已经很少报道情况。比孩子,可能就会有不同的行为遵循不利的结果。它应该牢记,同时制定肾上腺肿块的鉴别诊断。神经母细胞瘤的治疗是基于儿童由于其罕见出现在成年人指导方针。这是一个挑战,建立合适的治疗协议成人病例由于缺乏数据关于疾病的成人课程。
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