激进的一个无辜的自然色素Villo-Nodular滑膜炎-扩散形式:一种罕见的病例报告。

Giridhar库马尔¹、Gayathri锰²,希尔帕K^2*

迈索尔医学院整形外科学系&研究所,迈索尔,卡纳塔克邦,印度。
迈索尔医学院病理学系&研究所,迈索尔,卡纳塔克邦,印度。

通讯作者: 希尔帕K,迈索尔医学院病理学系&研究所,迈索尔,卡纳塔克邦,印度。收到:23/04/2014接受:27/05/2014

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文摘

色素villo结节性滑膜炎是一种不同寻常的良性疾病原因不明产生局限性或弥漫性增厚的关节的滑膜衬里,腱鞘和黏液囊。clincal和病理之间的区别色素villo结节性滑膜炎和恶性滑膜瘤过去常常带来困难的问题;毫无疑问,很多截肢已经执行了现在被认为是一个完全良性的条件,错误可能仍然是由那些不熟悉的两个条件。本报告的目的是回顾文献上色素Villo结节性滑膜炎和呈现信息与案例研究,组织材料,详细的病史和积极的良性状态。

关键字

色素villo结节性滑膜炎,咄咄逼人,无辜的性质、截肢。

介绍

Chassaignac(1852)描述病变的结节状形式出现在中指和食指的屈肌腱鞘。西蒙描述大型膝盖有梗的结节。都认为是病变恶性毒瘤。莫泽报道弥漫的病变类型:脚踝受到影响和滑膜切除后复发的病人是免费的七年。多德描述弥散膝关节滑膜病变,是第一个这种类型的病变的恶性本质问题。早期的文学术语往往混淆了黄色瘤,腱鞘巨细胞瘤,绒毛关节炎、良性滑膜瘤和myeloxanthoma [1]。这些名字表明肿瘤起源、炎性结节病变。Jaffe PVNS等介绍了术语。他们obsereved结节性和弥漫性病变组织学上类似的,认为他们是同一疾病的一部分过程[2]。

良性的课程,以及病变的组织学形态,导致结论的条件不是肿瘤,但炎症反应一个未知的代理[3]。

情况下

45岁的男性与历史呈现给整形门诊部当右膝关节肿胀和疼痛的8年。射线照片显示半透明,软组织肿瘤破坏股骨远端和胫骨近端。

良好的针吸细胞学报告PVNS。因为它的本地积极表示膝盖以上截肢了,组织病理学检查。截肢的总检查显示肿胀较低的右腿大腿。(图1)削减部分显示灰色,棕色,肉质,部分限制肿瘤质量测量12 x 11 x 10 cms,涉及低端的大腿和腿的上半部分(保留股骨、胫骨、腓骨和关节空间)。显微镜(图2),这在一定程度上封装、细胞肿瘤,细胞膨胀性的床单和小叶的模式。(图3)子滑膜组织与点缀的圆形到椭圆形细胞结节多核巨细胞。泡沫细胞组和可变数量的色素。(图4)。

PVNS的治疗方法是广泛的滑膜切除术,PVNS的扩散形式手术后复发而闻名。联合放射治疗手术后引起禁用刚度和可能的致癌效应[4]。

在这种情况下,由于广泛的参与和关节破坏arthroplastic程序不能满足,截肢似乎是唯一的选择“激烈的外观与一个无辜的性质”。

临床评估显示,没有气孔的系统性或先天性疾病。回顾临床、病理和影像学特征PVNS认为作为鉴别诊断后,滑膜肉瘤——如果病变是完全或部分的关节囊外,分布不规则钙化在大众面前,当骨囊性改变在PVNS,风湿性关节炎,特点是polyarticular参与滑液,生化分析、红细胞沉降率升高和periarticular去矿化作用。结核性关节炎、骨关节炎、骨性起源的血管瘤,淀粉样变性,纤维发育不良,多个enchondromatosis,假性痛风[5]和慢性懒洋洋的传染性滑膜炎可能有相似的外观arthrograms但多个松散的身体在关节空间内,二级chondromatosis脂肪瘤arborescens和滑膜血管瘤mimck PVNS [6]。修正所有的临床和组织学特性方面通常是需要明确的诊断。组织标本可以减轻不必要的外科干预和截肢。

讨论

相对罕见滑膜增殖过程发现,最常见的膝盖[7]。它通常是关节和polyarticular involvenment是罕见的[8]。在膝关节它不仅模仿内部错乱,但也误诊为恶性病变导致不必要的截肢。[9]arthoscopic功能和组织学特征是诊断。结节性和弥漫性病变显示那他们有共同的组织发生,确切的发病机制尚不清楚。病变特点是成纤维细胞的增殖和组织细胞的间充质细胞在滑膜衬里细胞。泡沫细胞和铁存款是次要的变化。本地化形式有一个相对较高的治愈率相比,分散形式。基质细胞的组织学特征,丰富的胶原蛋白和透明样变化导致Jaffe总结研究结果相似炎症过程[10]。细胞遗传学数据显示不同的结果。X -染色体失活分析显示,病变多克隆起源和建议PVNS是被动而不是真正的肿瘤扩散。

数据乍一看


图1		图2		图3		图4

引用

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