急性双表型白血病成熟中性粒细胞中的Auer棒:约一例

摘要

简介:奥尔棒是一种结晶夹杂物，是白血病母细胞髓系分化的病理标志。它们在成熟的髓细胞和单核细胞中很少出现。在本研究中，我们报告一例罕见的急性双表型白血病，成熟中性粒细胞中存在Auer棒。病例报告:21岁男性，因肿瘤综合征入院，hem gram检出白细胞79 500/μl，母细胞率96%，正色正常细胞性贫血8.3 g/dl，血小板减少4 000/ul。骨髓图显示92%大小不一的细胞骨髓丰富，染色质核交联，细胞质嗜碱性。中性粒细胞具有单核或双核的中性粒细胞，其特征是在柴胞中存在奥尔体。免疫分型显示急性双表型白血病，骨髓核型显示4三体，q22第16号染色体缺失，易位。讨论:中性粒细胞中Auer棒的存在是一种不常见的现象，是核细胞质异步性的唤起，其中核成熟已经发生，它们的存在与疾病的良好预后有关。fagot中的Auer棒是急性早幼粒细胞白血病的特征，但正如我们的患者所示，它们不能被认为是特异性的。已经观察到，在大多数情况下，中性粒细胞中的Auer棒与急性早幼粒细胞白血病和成熟M3的急性成髓细胞白血病有关，很少与M1和骨髓增生异常综合征有关。

关键字

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摘要

简介:奥尔棒为结晶夹杂物，是白血病母细胞髓系分化的病理标志。它们在成熟的髓细胞和单核细胞中很少出现。在本研究中，我们报告一例罕见的急性双表型白血病，成熟中性粒细胞中存在Auer棒。

病例报告: 21岁，男性，因肿瘤综合征入院，hem gram检出白细胞79 500/μl，母细胞率96%，等色正常细胞性贫血8.3 g/dl，血小板减少4 000/ul。

骨髓图显示92%大小不一的细胞骨髓丰富，染色质核交联，细胞质嗜碱性。中性粒细胞具有单核或双核的中性粒细胞，其特征是在柴胞中存在奥尔体。免疫分型显示急性双表型白血病，骨髓核型显示4三体，q22第16号染色体缺失，易位。

讨论中性粒细胞中Auer棒的存在是一种不常见的现象，是核细胞质不同步的表现，当核成熟发生时，Auer棒的存在与疾病的良好预后有关。

fagot中的Auer棒是急性早幼粒细胞白血病的特征，但正如我们的患者所示，它们不能被认为是特异性的。已经观察到，在大多数情况下，中性粒细胞中的Auer棒与急性早幼粒细胞白血病和成熟M3的急性成髓细胞白血病有关，很少与M1和骨髓增生异常综合征有关。

简介

奥尔棒是茎状结晶夹杂物，与髓系原细胞中通常存在的小棒相对应;由几个亲氮性颗粒融合而成，根据JHON AUER命名[1，2］．这些包体含有酸性磷酸酶、过氧化物酶和酯酶等酶，可能是细胞质颗粒的异常衍生物。奥尔棒的发现有助于鉴别急性髓性白血病与急性淋巴细胞白血病。我们报告一例罕见和不寻常的急性双表型白血病，奥尔棒存在于成熟中性粒细胞中。3.］．

病例报告

21岁男性，无特殊病理病史。在发烧的情况下，左上颌下肿胀逐渐增大。临床检查显示:轻度彩色结膜炎，无牙龈肥大，左颈部2个3厘米和1厘米的腺病，腋窝和腹股沟分别为2厘米和3厘米，无肝肿大和脾肿大，无皮肤粘膜出血。实验室检查显示79.5 × 10的高白细胞^3.8.3 g/dl为正常细胞性等色性贫血，40000/μl为血小板减少症。中性粒细胞水平为800/μl，淋巴细胞水平为2390/μl。随后的骨晨抽吸为高细胞性，91%大小不一的母细胞，一个交联的染色质核;核仁具有嗜碱性细胞质，有时含有颗粒，很少有奥尔棒，髓过氧化物酶阳性。外周血膜检查显示明显的发育不良，有发育不良的迹象:单核或双叶核，染色质和细胞质高度浓缩，有时含有奥尔棒。免疫表型分型有利于急性双表型白血病，存在表达以下标志物的母细胞群体:CD2;CD3;CD7;CD13;CD33的; CD34; CD117; HLA-DR; TdT. The medullary karyotype showed à trisomy 4, a deletion of chromosome 16 in q22, a translocation. Serological assessment was performed and showed negative anti HCV; negative HIV; positive Ag HbS; Ag Hbe; positive Ac negative anti Hbe. He received the National protocol ALL with complete remission after first induction.

讨论

Auer棒是一种罕见的细胞质内含物，对应于2 ~ 4 μm长的小棒;结果白血病原细胞中过氧化物酶颗粒的形成、聚集和浓度存在缺陷。10% - 30%的急性非淋巴细胞白血病和急性早幼粒细胞白血病患者外周循环中淋巴母细胞细胞质中可见的粉红色、圆形或棒状碎片状包涵物，偶尔也可见于单核细胞前体这些亲氮包体是髓过氧化物酶颗粒结晶的结果;它们是急性髓系白血病的发病因子。在不同亚型的疾病中，奥尔棒的超微结构是不同的，本文认为这可能是奥尔棒由不同的髓过氧化物酶晶体形式组成的结果[2-5］．奥尔杆可见于几种类型的AML。它们在APL中具有捆绑的特性[1，2，6］．它们在诊断中非常重要，因为它们表明了所观察状态的谱系和肿瘤性质。它们的存在提供了两个重要的信息:它是一种恶性疾病，它是髓系疾病。他们对急性早幼粒细胞白血病(图1) [1，5，7］．

奥尔棒束在中性粒细胞中是一种罕见的发现，它们在中性粒细胞中的存在提示核-细胞质不同步;当核成熟发生时，奥尔棒的存在与疾病的良好预后有关，一些研究表明，奥尔棒的良好预后独立于细胞遗传学[1，4］．有统计证据表明，奥尔杆患者预后较无奥尔杆患者更佳。有人提出，研究决定髓过氧化物酶结晶形式(如果有的话)的因素将有助于更好地理解不同类型AML背后的分子事件。

奥尔棒患者的缓解率明显较高，后者对诱导成功和缓解持续时间的预后具有重要意义。因此，奥尔棒可用于鉴别预后差或好的患者[8］．成熟中性粒细胞中Auer棒的存在是极其罕见的，但在大多数情况下与急性髓细胞白血病有关，通常与t(8,21)或成熟M3的急性早幼粒细胞白血病和急性髓细胞白血病有关，很少与M1和骨髓增生异常综合征或急性早幼粒细胞白血病有关，在反式维甲酸(ATRA)治疗过程中，在诱导反式维甲酸缓解(ATRA)后，患者PNN中的Auer棒水平升高(表1) [9-12］．

表1．简要总结文献中记录的病例，显示奥尔棒，在细胞中，而不是爆炸。

ATRA被用作APL患者的治疗剂，诱导白血病细胞分化。在ATRA治疗期间，患者骨髓和血液中的中性粒细胞偶尔含有奥尔棒，这与它们来自白血病细胞一致。ATRA虽然能有效诱导APL细胞分化，但不能诱导中性粒细胞完全形态学成熟。

在简要回顾文献后，成熟中性粒细胞中Auer棒的存在与16号染色体异常(缺失或倒置)有关。

结论

总的来说，中性粒细胞中奥尔棒的存在肯定是非常有用的，因为它与独立于细胞遗传学的良好预后相关。它们在中性粒细胞和其他细胞中的存在清楚地表明，这些细胞是恶性克隆的一部分。然而，它们在诊断方向和临床意义中的作用仍不确定。从长远来看，这可能反过来导致治疗的进步。

参考文献

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