NK Santoni1*P Tomasini2,3和MB Palmaro2
1肿瘤学和血液学,Castelluccio医院,阿雅克修,法国
2Depertment多学科肿瘤和治疗创新、医院北部,法国马赛
收到的日期:13/04/2017;接受日期:15/05/2017;发布日期:23/05/2017
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目的:大多数Brenner卵巢肿瘤是良性的,只有1%是恶性的。卵巢癌Brenner仅仅由恶性肿瘤(MBT)是极为罕见。在文献中只有少数病例报告。我们描述一个案件的MBT卵巢和文学评论。方法:一个62岁的女人跟MBT cytonuclear等级高(3和4)卵巢,子宫和膀胱的扩展。子宫全切术与双边输卵管卵巢切除术与盆腔淋巴结切除术。疾病分类pT3cN1R1,菲戈IIIC(妇产科联合会)阶段。疾病的严重程度的一线化疗与随后的手术最终验证。结果:病人收到7课程与卡铂的化疗-紫杉醇。但是cyto-reduction不足的手术。 Surveillance to 2 months objectified progression of the disease in abdominal lymph node. The patient received consecutively 5 lines of systemic therapy. The patient had an altered general condition and died at 33 months of diagnosis. Conclusion: MBTs ovary are extremely rare and there is no consensus on the therapeutic management of metastatic forms. Taking charge of systemic unfortunately rare cases reported has not been detailed. It seems necessary to identify all cases diagnosed in a database, and in order to harmonize the treatment of this rare disease.
brenner恶性肿瘤,卵巢肿瘤,化疗
布兰诺肿瘤(BT)的卵巢肿瘤是相对罕见。它是1.4 -2.5%的卵巢肿瘤(1]。他们中的大多数都是良性的,不到2 - 5%正在激增或边缘2]。MBT构成真正的问题使治疗管理分享他们的极端罕见,预后相对较差。在这种观察我们报告的情况下MBT诊断在62岁的妇女与文献之回顾不同的组织学这种罕见肿瘤的临床和治疗方面。
提出了一个62岁的女人为复发性突发事件在2011年8月绝经后出血。病人报告一年历史的阴道出血和腹痛。她有高血压病史(祖先)(高血压)如果不治疗,阴道分娩和死者的孩子杜氏肌萎缩症从8年没有更年期激素替代疗法。磁共振成像(MRI)显示一个大质量对卵巢和子宫内膜增殖延伸到子宫体入侵超过50%的子宫肌层和内部联系相关的盲肠和膀胱和髂淋巴结和para-aortic雷竞技网页版(图1)。分期完成,计算机断层扫描(CT) thoraco-abdominal盆腔确认没有其他远程盆腔病变损伤的存在。肿瘤标记物显示CA125 259 IU / L(正常≤35),王牌,ACE和甲胎蛋白水平正常。
图1:骨盆核磁共振扫描(26/09/2011):左卵巢和子宫体质量扩展和右髂外淋巴结。
进行剖腹手术,并与双边卵巢切除术和盆腔子宫全切术淋巴切除术被切除的疾病分类pT3cN1R1,菲戈IIIC阶段。外科分期包括切除子宫,输卵管,卵巢;腹膜细胞学;术中评估骨盆和para-aortic淋巴结。病理检查与巨人multi-nucleated细胞浸润性癌和pseudo-papillary外观或brennerien优质(3级架构和4年级cyto-nucleaire)。额外的immuno-histochemical测试。恶性肿瘤细胞为阴性与抗体CK5/6 P63 HNF1β,βHCG, HPLα胎蛋白和Glypican PLAP(图2)。指出一个强有力的雌激素受体阳性(90%)和孕酮(50%)。这些方面证实了MBT的诊断。在盆腔淋巴切除术中,只有一个右髂淋巴结被入侵和腹膜细胞学是负面的。建议的治疗策略是全身治疗与铂盐。患者接受静脉注射7课程与紫杉醇化疗(175毫克/米2每21天)和卡铂(AUC5)和减少肿瘤体积不足以允许关闭手术。监测疾病的2个月客观化进程para-aortic淋巴结和双边髂水平。
图2:复层上皮的过渡与核多态性标记,p16, Rb, p53, Cycline D1 +, Ras +, EGFR +。
病人接受了二线治疗由caelyx topotecan然后第三行到新的节点的进展。在19个月的诊断、合议的讨论之后,第四道吉西他滨和紫杉醇化疗就开始了。系统性治疗取得了稳定的肿瘤疾病仍是局部腹部但非常广泛的水平进行手术。2013年11月,放射学评价是对象化的疾病进展肺、肝和纵隔淋巴结肿大和骨盆,骨盆和腹部。五分之一行化疗卡培他滨成立但病人呈现迅速恶化的一般条件和死于2014年5月,33个月的诊断。
英国电信在1889年首次描述了Macnaughton-Jones [3相比,布伦纳于1907年曾Graaf毛囊因为强烈的相似之处上皮巢和怀疑的起源颗粒细胞(4]。2003年世卫组织分类BTs指定的移行细胞肿瘤。BTs或移行细胞癌占1 - 2%的卵巢肿瘤,分为良性、边缘或恶性1]。他们是由上皮的元素像组织学检查膀胱上皮和癌症,开发5]。在大多数情况下,肿瘤是良性的。然而,2 - 5%的TBs恶性,诊断和治疗管理的问题(2,6]。组织学上,MBT的特征是存在典型的过渡细胞癌pseudo-papillary高档住宅,常常低品位,这可能与良性或边缘的一个组成部分,有关结核病沐浴在纤维化基质(6]。侵入性植入物的特点是不受控制的肿瘤浸润扩散腹膜浆液性或邻近器官的外观是相同的浆液腺癌的次要位置。这些入侵腹膜移植的预后意义仍然是有争议的,但人们普遍认为这是一个贬义的因素证明彻底和严格的手术期间观察腹膜勘探(7]。鉴别诊断的产生主要与浆液性癌优质。基因加入这个肿瘤上皮癌类型我和KRAS突变的存在的可能性(Kirsten鼠肉瘤病毒致癌基因相同器官),BRAF (v-raf小鼠肉瘤病毒致癌基因认可B1), PTEN(磷酸和tensin同族体删除10号染色体上)(8]。然而临床试验组织学检查需要澄清这个疾病的分子生物学。宏观上,MBT通常是单边,大型和灰白色不等。两国自然是罕见的,可以满足在大约12%的情况下(9]。
MBT,而发生在绝经后妇女,50至70年。非特异性的临床症状:骨盆疼痛通常是第一架飞机相关的或不出血和/或盆腔质量。CA 125,这是一个重要的血清标志物评估卵巢癌,小有助于肿瘤的诊断没有特定的类型。然而,高速率可以为他们的恶性性质(10]。转移已经在50%的情况下,通常的局部区域描述网站。腹膜的参与是最常见的(9]。治疗管理是基于,上皮性卵巢癌和主要是基于完整的cytoreductive手术或在高级阶段的情况下,组成的子宫全切术双侧卵巢切除术和网膜切除术。没有术前参数允许区分边缘卵巢肿瘤(TOBL)和侵袭性恶性肿瘤。唯一的参数,可以使用那些针对恶性肿瘤,或者更常见的是,一个非良性:年龄超过50岁,肿瘤大小大于10厘米,超声标准(混合病变、分区、植被endoor挂式囊性),CA 125高于正常。在这些情况下,外科探索中等建议剖腹手术。冰冻切片有兴趣在这种情况下,与其说确认诊断TOBL的风险显著高估(实际上是良性病变10%)和低估(恶性肿瘤18%),但真正的恶性肿瘤的诊断。在怀疑的情况下,最好是先等待最终的组织学结果,不做不必要的手势或其他不必要的残害,尤其是不执行不完整的侵入性癌症分期。病人被告知这种可能性的再次手术(7]。在医疗、化疗的使用根据作者是有争议的,因为在文献中报告的客观反应率较低。完整的组织学反应异常,观察主要与铂盐poly-chemotherapy后(6]。卡铂类的典型模式——紫杉醇强烈推荐11]。
1992年,普拉蒂尼报告2例病理完全缓解后患者poly-chemotherapy运营了MBT菲戈IIIC每个阶段。第一个病人收到了六个疗程的化疗结合顺铂和环磷酰胺,和第二个- 6课程卡铂、环磷酰胺、阿霉素。在这两种情况下的组织学反应是手术记录(10]。
2010年,Gezginc发表了一系列MBT的13例。所有患者经历了立即根治手术和辅助卡铂类化疗——紫杉醇是10个病人的管理。9名患者完全缓解。据我们所知,迄今没有建议三甲的系统性管理转移设置失败铂盐。只有少数病例报告在使用化疗没有详细的文献。然而,MBT阶段有一个穷人预后35 - 40%的存活率在5年(12]。在我们的病人中,我们获得了33个月的整体存活率保持良好的一般条件和可接受的生活质量。
2016年,Nasioudis出版了一批207患者被诊断为1988年和2012年之间的主战坦克。大多数患者出现单边、优质中等大小的肿瘤10厘米。处于III和IV期分别以18%和12.2%的患者。只有5.1%的人积极的淋巴结转移性疾病。淋巴切除术与改进针对疾病的生存无关(p = 0.2)。MBT通常是单边优质卵巢肿瘤局部。区域淋巴传播罕见和淋巴切除术不授予任何改善生存。局限于卵巢肿瘤患者有良好的预后,而extra-ovarian传播与一个贫穷的结果(13]。
卵巢恶性肿瘤的布伦纳是极其罕见的,没有共识的治疗转移性形式。手术需要本地化的管理形式。辅助化疗的迹象仍然是有争议的。似乎有必要识别数据库中的所有情况下诊断,为了协调治疗这种罕见的疾病。
作者宣称没有利益冲突。
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