CastlemanÃⅱÂ Â的疾病:一例报告及文献综述

摘要

城堡人病(CD)，又称巨型淋巴结增生它涉及淋巴组织的大量增生，可能表现为淋巴结或淋巴结外肿块，这可能与其他病因相混淆淋巴结病在临床和大体检查上。这种疾病类似于淋巴瘤和结核病。我们报告一例多中心性乳糜泻，患者最初怀疑有播散性科赫氏病，但后来组织学证实有Castleman病。在本报告中，我们还试图通过对医学文献的回顾，提供洞察到这种疾病的临床特征，发病机制和管理

关键字

Castleman病，淋巴结病，细针穿刺细胞学，血管滤泡增生

简介

乳糜泻又称血管滤泡增生，是一种罕见的疾病良性的以一种特殊形式的淋巴结增生为特征的全身淋巴增生性疾病[1-3.它最早是由本杰明·卡斯尔曼在1956年提出的。根据临床和影像学特征，乳糜泻可分为a)单中心型和多中心型;b)透明血管型和浆细胞混合细胞型。凡有淋巴结处均可发现，多见于纵隔或肺门，但也可发生于骨盆、颈部、腹膜后及肌肉[4］．病因不明，两种主要假设是异常免疫反应和病毒感染。乳糜泻患者的年龄各不相同，报告的病例从青春期到70岁，男性明显占优势[5］．大多数CD病例表现为透明血管变异(80-90%)或浆细胞变异(10-20%)，一小部分患者具有混合组织学外观。HVP患者可无症状或仅出现淋巴结病变，而浆细胞型疾病则表现为发热、体重减轻、皮疹性贫血、肝脾肿大及盗汗[6］．治疗方法从HVP型乳糜泻的治愈性手术到多中心乳糜泻的化疗不等。

病例报告

患者52岁，男性，免疫功能正常，表现为低度至中度发热，间歇性2年，伴广泛性LAP，主诉身体不适，食欲下降，体重下降(2年内体重5-6公斤)。

他被作为播散性科赫氏病的病例治疗了6个月，4个药物方案ATT没有多大缓解。体格检查:男性，中等体格，血压正常，脉搏正常，双侧正常颈腋窝和腹股沟淋巴结病伴脾肿大。CBP、尿素、血肌酐、肝功能等实验室常规检查均在正常范围内。胸部x光片显示气管旁及双侧肺门淋巴结肿大(图一)．腹部超声示脾大，腹膜后LAP。胸腹CT示右侧气管旁区、纵隔及腹膜后部有少量次中心淋巴结，未见钙化或坏死。腹股沟淋巴结细针穿刺细胞学显示不典型淋巴样增生。腋窝淋巴结切除活检显示典型的透明化滤泡，淋巴球环绕，淋巴球呈洋葱皮样排列，结论为Caselman病(透明血管型)(图2)．病人被转到一家医院血液学家并接受了类固醇治疗成功地诱导了疾病缓解并带来了症状缓解。

讨论

卡斯曼氏病(CD)是一种淋巴疾病增生性以血管滤泡性淋巴结肥大为组织学特征的疾病[7］．我们的病例报告以及现有文献的回顾试图为这种罕见的良性疾病提供新的见解，这些疾病具有重叠的临床特征和组织学变异。乳糜泻有三种组织学变体(透明血管、浆细胞和混合型)和两种临床类型(局部型和多中心型)。局部透明血管型见于90%的局部病变。病因不明，两种主要假说为异常免疫反应和病毒感染[8］．Frizzera等研究了15例乳糜泻患者的临床和组织病理学表现，认为乳糜泻虽然与自身免疫性疾病有一些相似之处，但其主要特征是增生异常淋巴免疫调节缺陷情况下的紊乱[9］．鉴别诊断主要包括所有反应性淋巴结增生、霍奇金淋巴瘤。透明血管性CD在FNAC上很难诊断，可能会被误认为淋巴网状恶性肿瘤，因为存在具有不典型特征的细胞核细胞[10］．局部性乳糜泻手术后预后良好。多中心性乳糜泻是一种弥散性全身性疾病淋巴结病肝脾肿大和体质症状。多中心性乳糜泻的病程是不可预测的，它可以是稳定的，也可以以缓解和恶化为特征，有时可能是致命的，因为感染和恶性肿瘤(淋巴瘤和卡波西肉瘤)。HHV-8也被称为卡波济肉瘤相关疱疹病毒，与多中心乳糜泻和卡波济肉瘤有关，特别是在HIV患者中。综上所述，透明血管型间质细胞的细胞遗传学改变以及IL-6和HHV-8在浆细胞型发病机制中的作用表明两者是独立的疾病。手术切除受影响的淋巴结是治疗的选择，如果不可能像多中心乳糜泻那样放射治疗是有益的。在浆细胞和多中心型皮质类固醇中，化疗药物、单克隆抗体和免疫调节剂可被使用(11)．对乳糜泻患者的长期随访显示，成功治疗的病例复发率很低或为零。

参考文献

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5. 李志刚，李志刚，李志刚。局部多中心Castleman病的临床表现。1998;128:657 - 662。
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7. sarrot - reynolds F. Castleman病;孤儿院百科全书，2001年8月。可从:URL;http://www.orpha.net/data/patho/GB/UK-Castleman.Pdf
8. 高希A，普拉丹SV, Talwar OP. Castleman病透明血管型临床细胞学和组织学特征及文献复习。中国病原学杂志。2010;53:244-7
9. Frizzera G, Peterson BA, Bayrd ED, Goldman A.一种具有Castleman病形态学特征的系统性淋巴增生性疾病:15例患者的临床表现和临床病理相关性。中华医学杂志。1985:3:1202-16
10. Mallik MK, Kapila K, Das DK, Haji BE, Anim JT。透明血管castleman病的细胞形态学:诊断的挑战。Cytop athology。2007;18:168 - 74。
11. Tamayo M, Gonzalez C, Majado Mj, Candel R, Ramos J.一例多中心castleman病在干扰素治疗后长期完全缓解。中华血液学杂志，1995;49:359-60。