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小汗腺顶螺旋体瘤，更广为人知的是小汗腺孔瘤，是一种汗管起源的良性皮肤肿瘤，显微镜下可见。肢端螺旋体瘤通常大小为1 - 2cm，但也可能达到相当大的比例，在极少数情况下可发生恶性转化。其临床表现可表现为其他结节性和囊性病变。我们在此报告一例55岁女性左乳皮肤表面的小汗腺顶螺旋体瘤，之前在细针穿刺细胞学上被诊断为单纯性乳腺囊肿
关键字 |
| 小汗腺顶螺旋体瘤，汗管，单纯性乳腺囊肿，恶性转化。 |
介绍 |
| 小汗腺顶螺旋体瘤是一种独特的汗腺肿瘤，表现为孤立斑块、结节、增生性丘疹。1969年，Johnson和Helwig引入了术语“小汗腺顶螺旋体瘤”来定义一种皮肤肿瘤，该肿瘤以前曾有过多种术语报道，例如Pinkus H等人在1956年首次描述了“小汗腺孔瘤”[1,2]。小汗腺顶螺旋体的其他同义词是透明细胞、结节性、浅表性或实心囊性隐藏腺瘤;透明乳头状癌;透明细胞肌上皮瘤;porosyringoma;大细胞汗腺腺瘤;或者汗腺起源的基底细胞癌[3]。他们影响所有年龄段，涉及身体的任何部位，大多数是良性的。我们报告一例小汗腺顶螺旋体瘤在一个55岁的妇女在左乳房皮肤表面。 |
病例报告 |
| 55岁女性，于Rajindra医院Patiala外科门诊行左乳下外象限肿块细针穿刺细胞学检查，1年以来逐渐变大。全血计数、肝肾功能检查、胸片和尿液检查均正常。临床诊断为皮脂腺囊肿，并在细胞学检查后进行FNA检查，同时注意单纯性乳腺囊肿的特征。一周后，病理科收到同一部位切除肿块的活检。 |
大体和显微镜检查 |
| 大体，收到大小为2.5×2.0×1.0 cm的灰色至棕色球状软组织片，切面也是灰色至棕色，外观坚实，加工成三片为一个整体。 |
| 镜下可见低立方细胞的巢和小叶，细胞质数量不等，局部呈颗粒状或清晰。鳞状化生和角蛋白珍珠形成的区域也随着肿瘤血管的增加而增加。最终诊断为小汗腺顶螺旋体瘤。(图1、2点) |
讨论 |
| 小汗腺肩螺旋体瘤以单一结节、实性或囊性出现，偶有皮肤隆起肿块。通常，肿瘤表面皮肤呈肉色、红色或蓝色，光滑，但有时增厚并呈乳头状肿瘤大小从0.5到10厘米不等，但大多数为1到2厘米，小汗腺顶螺旋体瘤的中位大小仅为1厘米[4,5]。 |
| 巨大的病变是罕见的，但这样的例子包括一个12厘米的肿瘤在左大腿和一个类似大小的肿瘤在左手背。文献中提到，长期肿瘤可以长到大于10厘米，但仍然是良性的[4]。在一篇报道的3例良性巨大小汗腺肢端螺旋体瘤中，最小病变尺寸为5×3 cm，最大病变尺寸为9.5 cm[4]。这些肿瘤通常发生在成人身上。组织学上，这些病变根据肿瘤与表皮的位置进行亚分类，那些主要局限于表皮的为表皮肢端螺旋体瘤或只是小汗腺孔瘤。仅局限于真皮层或与表皮有极少联系的称为真皮肢端螺旋体瘤或汗腺瘤[6]。大的小汗腺顶部螺旋体瘤可引起恶性的注意，但恶性小汗腺顶部螺旋体瘤很少发生，通常为中等大小。在文献综述中，恶性肢端肿的最大尺寸为4 - 10厘米[4,7]。因此，大小不能用来区分良性和恶性的肢端瘤。 |
| 肢端螺旋体瘤发生于身体的所有部位，但躯干稍多见(40%)，其次是头部(30%)和外部(30%)[1,8,9]。肢端螺旋体肿在女性中占主导地位，比例约为2:1，更常见于中老年人，发病年龄在3 - 93岁之间。大约六分之一的病变表现为引流，大约同样数量的病变表现为疼痛。偶尔也有瘙痒炎(7%)与这些病变相关临床鉴别诊断包括血管瘤、鳞状细胞癌、黑色素瘤、转移性肿瘤及其他附件肿瘤[3]。 |
| 恶性肢端螺旋体瘤包括一组罕见的发生于头颈部、前躯干或四肢的表皮、近表皮和真皮导管癌。恶性肢端螺旋体瘤侵袭性强，常伴有明显的淋巴和远处转移。细胞异型性、频繁有丝分裂、局部浸润性生长、局部坏死、神经周侵犯及血管淋巴侵犯是恶性螺形瘤的特征[4,7]。此外，恶性肢端螺旋体瘤往往以实性为主，没有严重的囊性，而囊性似乎主要导致巨大良性肿瘤[4]的产生。 |
数字一览 |
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| 图1 | 图2 |
