哈里斯血小板综合征:需要认识到实体。

文摘

继承了巨大血小板疾病(IGPD)的子群先天性血小板减少症,特征是血小板计数下降以及宏观血小板和变量出血症状。哈里斯血小板综合征新描述实体,以前称为无症状的宪法macrothrombocytopenia IGPD的一个亚种,由轻微到严重的特点血小板减少症,macroplatelets,没有出血表现北西部的印度次大陆。我们报告,哈里斯血小板综合征的发生在一群人口从孟加拉邦北部(北西印度次大陆地理位置的一部分)。

关键字

哈里斯血小板综合征,血小板减少症,Macroplatelets,北西印度次大陆。

介绍

先天性血小板减少症是一种极其罕见的血液学的障碍(1]。然而,继承了巨大血小板疾病(IGPD),先天性血小板减少的一组中,以减少血小板计数以及宏观血小板和变量出血症状,曾被认为是一种非常罕见的实体是现在发现越来越频繁2]。目前,IGPD分为4大子类别:第一类是基于血小板的结构性缺陷;第二类是基于特殊的外周血形态学发现像中性粒细胞夹杂物;第三类是基于对临床和系统性的表现;第四类是一个良性的异常,如地中海macrothrombocytopenia [3]。最近,另一个群体的人口从北东印度次大陆的一部分,被发现哈里斯血小板综合征或无症状的宪法macrothrombocytopenia [4]。这最近被奈描述综合症等4),特点是轻微到严重的血小板减少症,macroplatelets,没有出血表现。我们报告,哈里斯的发生血小板综合症的人口从孟加拉邦北部,印度曾提出了职前体检。

材料和方法

病例报告

在2013年5月,60名男性受试者筛选,在入职前健康检查。其中31个来自孟加拉邦北部和29来自泰米尔纳德邦。血液样本被收集在di-potassium ethyl-enediaminetraaceitic酸(EDTA) vaccutainer。自动血液分析包括血小板分析使用自动血液分析仪(贝克曼库尔特法案5 Diff) 3小时内收集,作为入职前健康检查的一部分。外周血涂片染色款全新染色检查证实的存在血小板减少症和巨型血小板。统计学评价是由社会科学统计软件包(SPSS)版本16个程序使用学生的双尾独立样本t检验。被认为具有统计显著性p值< 0.05。

血小板低于150 * 109 / Lwere归类为血小板减少症。此外,血小板减少症sub-categorized根据血小板计数到轻微的血小板减少症(100到150 * 109 / L),温和的血小板减少症(50到100 * 109 / L)和严重的血小板减少症(< 50 * 109 / L)。血小板平均血小板体积大于10 fl贴上macroplatelets。20人(35%)西孟加拉邦受试者血小板减少;其中11个有轻微的血小板减少症(18.3%)、十有温和的血小板减少症(16.6%),可他们都没有严重的血小板减少症。

观察和结果

与血小板减少症也有macro-platelets西孟加拉邦所有课程。另一方面,没有主题来自泰米尔纳德邦血小板减少症或macroplatelets (表1)。

西孟加拉邦受试者显著降低血小板计数(平均差154 * 109)相比,泰米尔纳德邦科目。此外,血小板数量明显高于(平均差4.5 fl)在西孟加拉邦受试者相比,泰米尔纳德邦主题(表2)。

随后,详细的临床,治疗历史和临床检查是为了排除其他遗传性血小板减少和免疫血小板减少。没有历史的大出血;没有明显的系统性/临床研究;并没有明显的形态学研究外周血涂片。

讨论

这个特殊的文献检索发现在一个特定的队列透露新实体的存在叫哈里斯血小板综合征,以前被无症状的宪法macrothrombocytopenia北东部的印度次大陆2,4]。呼应的发现奈et al (4),我们发现了一群从孟加拉邦北部适度温和的血小板减少症和macroplatelets,没有临床出血症状并没有显著外周血形态学研究结果。我们坚信这群来自西孟加拉邦;也属于群哈里斯血小板综合征。然而,没有确认测试来诊断这个实体。它仍然是一个诊断其他IGPD的排斥。我们相信这实体,哈里斯血小板综合征属于第四类IGPD(良性异常)和地中海macrothombocytopenia一样类似的良性过程。一个适当的确认测试,应该引起临床结果和过程中实体为了得到这个实体的正确理解。随着全球移民的出现,它不再是一个轨迹特定的实体。因此这个实体的正确理解是需要时间来减轻不必要的焦虑,治疗受试者与哈里斯血小板综合征在世界的任何部分。

确认

我们感谢教授ChetanManohar分享她的技术和科学知识。

引用

1. 电影数据库,Bussel JB,麦克米兰RB,亿康先达杰。先天性和获得的血小板减少症。灰教育项目书。2004;2004 [1]:390 - 406。
2. 奈HVK Nair SC,哈里斯年代,Woodfield G,里斯MI。哈里斯综合症——一个地理视角。J ThrombHaemost。2005;3:2581 - 2。
3. Saleem a Mhawech P,继承了巨大血小板疾病:分类和文献综述。美国临床病理学杂志。2000;113:176 - 190。
4. Nair奈H, S,丹尼尔·D,乔治•B•强m .无症状的宪法macrothrombocytopenia西孟加拉邦献血者。地中海J。2002;112:742 - 3。