Shimrit Yaniv-Salem1,Yaniv Zipori1*,Vikramaditya Prabhudesai2,玛丽·e·Faughnan3霍华德·伯杰1和迈克尔·吉里1
1母胎医学部门,妇产科学系圣迈克尔医院,多伦多大学,加拿大安大略省
3医学系、多伦多遗传性出血性毛细血管扩张症中心Respirology分工,圣迈克尔医院,多伦多大学,多伦多,加拿大
收到日期:30/12/2016接受日期:18/01/2017发表日期:25/01/2017
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我们描述一个案件的一个新的、非典型肺动静脉畸形(AVM)先进的怀孕期间,在先前筛选女人与已知遗传性出血性毛细血管扩张(HHT)和远程肺动静脉栓塞的历史。29岁妇女,孕妇3,para 2,在妊娠35周后被大量咳血的第一集。肺血管造影证实新扩张静脉动脉瘤近端前栓塞材料,和动静脉分流。选择喂养动脉栓塞。一个简单的阴道分娩随之而来,和一个AVM对合指出在产后3个月。
肺血管造影,遗传出血性毛细管扩张。
遗传出血性毛细管扩张(HHT)是一种比较常见的常染色体显性遗传疾病,发病率约为5000。描述了超过600种不同的HHT-related突变,其中大部分涉及Endoglin或激活素受体激酶1的基因。除了复发性鼻出血的临床表现,消化道出血和黏膜与皮肤的毛细管扩张动静脉畸形(avm)是常见的肺,脑和肝的发行量1- - - - - -3]。
肺动静脉代表异常之间的交流导致的肺动脉和静脉循环从右到左的分流。怀孕前筛查肺建议avm。肺动静脉应该不及时治疗,孕妇处于危及生命的出血的风险增加,由于反常栓塞(神经系统后遗症4,5]。这些并发症通常发生在下半年以前未屏蔽的妇女怀孕,并有可能导致怀孕的生理血流动力学变化,当时达到峰值(6,7]。当表示,治疗的主要目标是通过肺栓塞血管造影术(8]。
在这个报告中,我们提出一个具有挑战性的情况下的非典型re-perfusion先进妊娠期间肺动静脉,在先前筛查孕妇与已知遗传性出血性毛细血管扩张症和远程肺动静脉栓塞的历史。机构审查委员会批准不需要为这种类型的报告。
一个29岁的女人,孕妇3,para 2,在怀孕35周承认病情稳定后我们的重症监护室第一集当前怀孕期间大量咳血。
明确的遗传性出血性毛细血管扩张症的病史是重要一直监控着几年来我们医院的遗传性出血性毛细血管扩张症中心。除了过去的肺动静脉栓塞的右下叶在十三岁的时候,她的表现包括复发性自发性鼻出血和疾病黏膜与皮肤的毛细管扩张。以前的产科历史相关的两个简单的词自然阴道分娩健康的孩子。
怀孕前脑和肝血管畸形筛查是负面的,和前胸部CT显示没有再灌注或新肺动静脉(图1)。
图1所示。怀孕前胸部CT显示,没有证据表明re-perfusion前面动静脉栓塞的右下叶的或新的肺动静脉。
怀孕早期评估,按照我们的遗传性出血性毛细血管扩张症中心怀孕协议(7),展示了一个稳定的程度(等级2)肺内的分流经胸廓的对比超声心动图,正常一梯度在室内空气,温和的生理呼吸性碱中毒,血红蛋白134 g / L和正常的铁的研究。
图2 a。25周的妊娠。胸部CT显示突出的静脉和动脉瘤的组件。
图2 b。25周的妊娠。肺血管造影显示动脉瘤和分流的证据。
入院时,病人突然咳血的报道大约500 cc。孕产妇生命体征显示血压105/66毫米汞柱,心率84 bpm和室内空气的氧饱和度98%。实验室分析的,包括血红蛋白水平的138 g / L。床侧胎儿超声评估确认的存在一个适当的单例胎儿生长,头先露和可靠的生物物理的8/8。评估在重症监护室包括以下;负支气管镜检查没有证据表明支气管血管病变,造影或非造影胸部CT其次是选择肺。图3 a-3c没有展示典型re-perfusion但演示交流的喂养动脉,近端前栓塞材料,新扩张静脉动脉瘤、明显动静脉分流。
图3。35周的妊娠。(一)胸部CT显示软组织结节(动脉瘤)和实质出血(红色箭头)。(b, c)肺血管造影显示与喂养的导管动脉栓塞过程展示动脉瘤栓塞后的线圈紧随其后。
喂养动脉被选中,然后成功地使用多个可拆式线圈栓塞Nester线圈。后续的血管造影手术几天后确认没有灌注通过线圈和病人保持血液流动稳定。然而,由于担忧re-bleeding之后怀孕,决定在妊娠37周引产。一个简单的阴道分娩了不需要局部麻醉。传递了一个女婴重2880 g的阿普加分数7和9和5分钟,分别。婴儿的基因检测呈阳性的家族性变异的遗传性出血性毛细血管扩张症,虽然她已经没有任何迹象或症状的遗传性出血性毛细血管扩张症。在3月的栓塞形成后随访,孕产妇造影或非胸部CT显示肺动静脉动脉瘤的退化,预计将在一次例行栓塞成功。预计未来后续post-embolization 1年,按临床协议(7]。
最优患者的后续治疗肺动静脉应该结合期刊临床评估、生理测试和胸部CT成像,一般每三到五年,早前怀孕或复发的临床表现(8,9]。对比超声心动图随访期间一般不建议经常作为大多数病人仍积极,反映察觉残余肺avm的肺血管造影(10),尽管它已经包含在我们中心的常规后续在怀孕期间,由于其非侵入性的本质。我们考虑肺内的分流过程,在我们的案例中可以看到,说明可能的再灌注,因此表明进行进一步的检查。199年484年一系列案件的怀孕妇女,Shovlin等人描述1.4%肺出血的风险,1.2%的中风和1%的孕产妇死亡。类似的研究结果报道de Gussem等人244年的一系列87怀孕妇女与遗传性出血性毛细血管扩张症。都在协议未屏蔽的和/或未经治疗的妇女怀孕前代表最高的孕期并发症的风险集团(6,7]。持久肺动静脉栓塞后的机制包括:re-canalization通过先前放置线圈,re-perfusion通过相邻肺动脉和re-perfusion以前无法识别,太小,馈线动脉可能随着时间的推移而增长。这些新的肺动静脉通常是公认的在附近,或更常见的,远端前面动静脉栓塞(11]。因此,目前的情况是相当有趣的从几个方面;首先,它演示了通信的喂养动脉,近端前栓塞材料,新扩张静脉动脉瘤、动静脉分流,怀孕期间就出现了。缺少AVM的成熟在17年的随访病人,包括正常怀孕前筛选,使增长和一个以前从未发现过的馈线动脉re-perfusion不太可能。其次,不同寻常的动脉瘤的位置,近端,而不是远端前一卷,进一步支持一个新的肺动静脉结构的形成。一个合理的推断是,新动了削弱近肺段,进一步加剧了妊娠高动力性的状态,尽管已经过去的几年,从主治疗。霉菌的动脉瘤可能是另一种病因学但所有调查证明它。
管理持续肺动静脉在怀孕期间应该类似于非安全优化通过最小化的辐射和透视。然而,根据一个小案例系列没有怀孕人群,栓塞成功率为重复的变化在75 - 85%,主要是依赖于底层的复杂性的动脉瘤,re-canalization类型提供一个更高的成功率(9,11,12]。我们不能找到任何过去的经验重复怀孕期间肺动静脉栓塞。然而,我们觉得致命的肺出血的风险是没有栓塞大于理论与栓塞的风险。尽管良好的结果在我们的例子中,从理论上讲,这个新肺动静脉栓塞的只是近端先前治疗动静脉可能破坏稳定的老盘AVM,并可能危及胎儿和产妇健康,特别是在怀孕后期。同样地,我们也相信同意紧急剖腹产之前应得到承认和肺血管造影术对于威胁生命的事件。
总之,我们已经描述了一个新成立的肺AVM的在怀孕期间有症状的妇女先进典型位置。我们与之前的报道相一致,成功的管理需要足够的怀孕前筛查和怀孕期间密切监测,以提高诊断和加快栓塞。综合多学科介入放射科医师之间的协作,遗传性出血性毛细血管扩张症和胎儿医学专家优化胎儿和产妇预后至关重要。医生应该意识到肺动静脉re-perfusion基于non-pregnancy可能比预计将呈现不同的经验。未来的研究应该报告他们的经验重复怀孕期间栓塞。
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