Shimrit Yaniv-Salem1， Yaniv Zipori1＊， Vikramaditya Prabhudesai2玛丽·e·法格南说3.——霍华德·伯格1和迈克尔·葛瑞1
3.加拿大多伦多大学圣迈克尔医院呼吸内科，多伦多HHT中心医学系
收到日期:30/12/2016接受日期:18/01/2017发表日期:25/01/2017
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我们描述了一例新的，非典型肺动静脉畸形(AVM)在怀孕晚期，在一个以前筛选良好的妇女已知遗传性出血性毛细血管扩张(HHT)和遥远的肺AVM栓塞史。一名29岁女性，妊娠3号，第2段，在怀孕35周时因第一次大咯血入院。肺血管造影证实新扩张的静脉动脉瘤靠近之前的栓塞材料，并有明显的动静脉分流。选择供血动脉并栓塞。随后进行了一次简单的阴道分娩，产后3个月时发现动静脉畸形复旧。
肺血管造影,遗传出血性毛细管扩张。
遗传出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种相对常见的常染色体显性疾病，患病率约为1 / 5000。超过600种不同的hht相关突变已被描述，其中大多数涉及Endoglin或激活素受体样激酶1基因。临床除表现为反复鼻出血、胃肠道出血和粘膜皮肤出血外毛细管扩张，动静脉畸形常见于肺循环、脑循环及肝循环[1-3.］．
肺源性动静脉畸形表现为肺动脉与静脉循环之间的通信异常，导致从右向左分流。孕前筛查肺建议使用AVMs。如果肺动静脉畸形得不到治疗，孕妇因矛盾栓塞而发生危及生命的出血和神经后遗症的风险会增加[4，5］．这些并发症通常发生在怀孕后半段未进行筛查的妇女身上，可能是由于怀孕期间的生理血流动力学变化在此时达到顶峰[6，7］．当需要时，主要的治疗方法是肺血管造影靶向栓塞[8］．
在本报告中，我们提出了一个具有挑战性的病例，在妊娠晚期肺动静脉畸形的非典型再灌注，在一个以前经过良好筛查的孕妇，已知HHT和遥远的肺动静脉畸形栓塞史。机构审查委员会不要求批准这类报告。
一名29岁女性，妊娠3号，第2段，怀孕35周，在怀孕期间第一次大咯血发作后，病情稳定住进我们的重症监护室。
在我院HHT中心进行了数年的HHT监测，病史对于明确的HHT具有重要意义。除既往13岁时右下叶肺动脉动静脉畸形栓塞外，其疾病表现为反复发作的自发性鼻出血和黏膜与皮肤的毛细管扩张。既往产科病史与两例对健康儿童无并发症的阴道自然分娩相关。
怀孕前脑还有肝血管畸形筛查为阴性，既往胸部CT显示无再灌注或新的肺动静脉畸形(图1)。
图1所示。孕前胸部CT未见先前栓塞的右下叶动静脉畸形或新的肺动静脉畸形再灌注。
早期怀孕评估，根据我们的HHT中心怀孕方案[7]，经胸超声造影显示肺内分流程度稳定(2级)，室内空气a -a梯度正常，轻度生理性呼吸性碱中毒，血红蛋白134克/升和正常铁研究
图2 a。怀孕25周。胸部CT示明显静脉及动脉瘤成分。
图2 b。怀孕25周。肺血管造影显示无动脉瘤，无分流迹象。
入院时，患者报告突然咯血约500毫升。母亲的生命体征显示血压为105/66 mmHg，心率为84 bpm，室内空气氧饱和度为98%。实验室分析无显著性，包括血红蛋白水平为138 g/L。床边胎儿超声检查证实存在适当生长的单胎胎儿，头位表现和令人放心的8/8生物物理剖面。在重症监护室期间的评估包括以下内容:负支气管镜检查未见支气管内血管病变，行胸部CT无对比，随后行选择性肺血管造影。图3a-3c没有显示出典型的再灌注，但显示了供血动脉的连通，靠近之前的栓塞材料，有一个新扩张的静脉动脉瘤，有标记动静脉分流。
图3。怀孕35周。(a)胸部CT示软组织结节(动脉瘤)及实质出血(红色箭头)。(b, c)肺血管造影显示栓塞过程，导管插入供血动脉，栓塞后线圈栓塞，显示动脉瘤。
选择供血动脉，然后使用多个可拆卸线圈和Nester线圈成功栓塞。几天后的随访血管造影检查证实线圈没有灌注，患者血流动力学保持稳定。然而，由于担心妊娠后期再出血，决定在妊娠37周时进行引产。无需局部麻醉即可顺利阴道分娩。一名女婴出生时重2880克，Apgar评分分别为7分和9分，分娩时间分别为1分钟和5分钟。婴儿的基因检测为HHT家族性突变阳性，尽管她还没有任何HHT的迹象或症状。栓塞后随访3个月时，母亲胸部非对比CT显示肺AVM动脉瘤复旧，这是常规栓塞成功的预期结果。未来随访预计在栓塞后1年，根据临床协议[7］．
治疗过的肺动静脉畸形患者的最佳随访应结合定期临床评估、生理检查和胸部CT成像，一般每3 - 5年进行一次，在此之前更早怀孕或有反复的临床表现[8，9］．造影剂超声心动图通常不建议在随访期间进行常规检查，因为大多数患者的造影剂超声心动图仍为阳性，反映了肺血管造影无法检测到残余的肺动静脉畸形[10]，但由于其非侵入性，我们中心已将其纳入妊娠期间的常规随访。我们认为肺内分流进展，如我们的病例所示，是可能的再灌注的迹象，因此是进一步检查的迹象。在199名妇女的484例妊娠病例系列中，Shovlin等人描述了1.4%的肺出血风险，1.2%的中风风险和1%的孕产妇死亡风险。de Gussem等人对87名HHT患者的244例妊娠进行了研究。双方一致认为，怀孕前未经筛查和/或未经治疗的妇女是怀孕期间并发症的最高风险群体[6，7］．栓塞治疗后发生持续性肺动静脉畸形的机制包括:通过先前放置的线圈进行再插管，通过相邻肺动脉进行再灌注，以及对以前无法识别的、太小的、可能随着时间增长的供血动脉进行再灌注。这些新的肺动静脉畸形通常在靠近或更常见的远端之前栓塞的动静脉畸形[11］．因此，目前的情况是相当耐人寻味的几个方面;首先，它显示了进食动脉的连通，靠近之前的栓塞材料，有一个新扩张的静脉动脉瘤，有明显的动静脉分流，这是在怀孕期间出现的。该患者在17年的随访中没有任何动静脉畸形成熟，包括正常的怀孕前筛查使以前未被识别的供血动脉不太可能生长和再灌注。其次，动脉瘤不寻常的位置，近端而不是远端，进一步支持了一个新的肺动静脉畸形结构的形成。一个合理的假设是，新的AVM是在肺动脉近段减弱的情况下发展起来的，尽管从最初的治疗已经过去了几年，但妊娠高动力状态进一步加剧了这一情况。霉菌性动脉瘤可能是另一种病因，但所有的调查都否定了它。
妊娠期持续性肺动静脉畸形的处理应与非妊娠期相似，并通过最小化辐射场和透视时间来优化安全性。然而，基于非怀孕人群的小病例系列，重复栓塞治疗的成功率在75-85%之间，主要取决于动脉瘤的潜在复杂性，其中再栓塞类型的成功率更高[9，11，12］．我们无法找到任何过去的经验，反复肺动静脉畸形栓塞在怀孕期间。然而，我们认为不栓塞发生危及生命的肺出血的风险比栓塞的理论风险更大。尽管在我们的病例中有良好的结果，从理论上讲，对这种新的肺动静脉畸形进行栓塞治疗可能会损害旧的盘状动静脉畸形的稳定性，并可能危及胎儿和母亲的健康，特别是在妊娠晚期。因此，我们也认为紧急剖宫产手术应在入院时获得同意，并在肺部手术前获得同意血管造影术以防发生危及生命的事件。
总之，我们描述了一个新形成的肺有症状的晚期妊娠妇女的不典型位置的动静脉畸形。我们同意先前的报道，成功的治疗需要充分的孕前筛查和怀孕期间的密切监测，以加强诊断和加速栓塞治疗。介入放射科医师、HHT和母婴医学专家之间的全面多学科合作对于优化胎儿和孕产妇结局至关重要。医生应该意识到肺动静脉畸形再灌注可能表现不同于基于非怀孕经验的预期。未来的研究应报告他们在怀孕期间重复栓塞治疗的经验。
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