穆雷AJ, Grosshart BR*,克罗克N和D
IA怜悯医疗中北爱荷华州,梅森城,美国
收到日期:30/05/2017;接受日期:24/06/2017;发表日期:01/07/2017
访问更多的相关文章临床和医学杂志的案例研究
在这里,我们报告一例原发性血管肉瘤中发现典型的右心房的位置。基于文献综述的平均生存率与最大治疗第6 - 14个月。这个病人没有一个简单的切除与心脏移植手术,化疗,或者没有症状的辐射和历经7年多了。我们无法找到任何情况下病人存活这么久的主要血管肉瘤治疗简单的切除。这表明长期生存的可能性假设肿瘤不渗透或改变心脏功能障碍。
主要血管肉瘤、血管肉瘤、心脏肿瘤,右心房质量,心脏瓣膜病
几个主要的心脏血管肉瘤的治疗方法已被提出和企图。然而,除了完成心脏移植手术,没有长期生存受益于任何治疗方法被报道。我们报告一例原发性心脏血管肉瘤治疗简单的切除,导致症状自由生存的好处超过7年。
原发性心脏肿瘤是一种罕见的普通人群发病率从-0.003% - 0.0017的癌症诊断(1]。虽然多数这些心脏肿瘤良性的,大约有25%的人发现是恶性的。在恶性肿瘤的25%,血管肉瘤代表了大约31%的肿瘤(2]。肉瘤来自间质组织(松质骨、软骨、脂肪、肌肉、血管,或造血组织),并将这些特定细胞的起源相似。心脏angio肉瘤通常位于右心房的中年男性和可能产生的迹象症状如权利支持心脏衰竭。完整切除的主要质量通常是困难的因为它的位置和大多数病人已经有远处转移的事实。
这个75岁的拉美裔男性每年被跟踪后心脏病诊所two-vessel绕过了与左冠状动脉前降一个左内乳动脉移植和隐静脉至右冠状动脉移植。在随访他开始抱怨间歇性左路胸痛。这种疼痛会改善咳嗽和足够温和,他仍然可以进行有规律的身体活动。他被冠状动脉造影,发现有2 +主动脉瓣返流正常射血分数和完全闭塞冠状静脉贪污。由于胸痛超声心动图被要求评估心室功能和成像显示一位身份不明的质量在右心房的屋顶(图1)。
图1:超声心动图显示右心房内的质量。
右心房随后心脏MRI显示一个大肿块,bi-atrial扩大,2 +主动脉瓣返流和发现与先前的梗塞一致(图2)。
图2:手术前心脏MRI显示右心房质量。
验证与前血管造影血管解剖之后,他被送往手术室的勘探和可能的切除。胸骨条目没有事件,揭示了重要的实现心脏粘连。在直接可视化,正确的心脏出现膨胀和包含在房室沟可疑组织。这个组织很难识别的起源,尽管它似乎并未侵犯邻近结构。没有大规模升值后进入右心房然而当组织覆盖房室槽是解剖发现大量血栓以及异常组织衬里的腔,缺乏沟通与任何心脏室。肿瘤有明显的解理面允许质量是刮的心房,心室,主动脉窦。淋巴结送冰冻切片是消极的恶性肿瘤。回声后立即切除了一个完整的解决质量。活组织检查部分送到现场心脏血管肉瘤病理证实诊断为优质。额外的样品被送到在罗切斯特的梅奥诊所,发现CD31和奥斯卡符合血管肉瘤细胞角蛋白阳性。没有额外的治疗切除后执行。串行CT扫描采取手术后显示轻微的复发相同质量的解剖位置;然而,它似乎是极其缓慢的增长和自由的远处转移。病人延迟任何可能化疗此时或放射治疗,目前报告没有负面影响或限制在他的日常生活。没有额外的外科治疗推荐。
不幸的是,除了完成心脏移植non-metastatic肿瘤(3,4)没有发现普遍有效的单一疗法治疗原发性心脏血管肉瘤。放射治疗是禁忌由于胸缩窄性心包炎和其他副作用的风险。化疗病人平均生存结果显示治疗组(6尺11寸个月5]。保守手术治疗和不知道是利用主要为本地控制和缓解症状。先前的尝试更为积极的手术切除的质量也被抑制与最近数据显示平均生存时间为6 - 14个月(5,6]。
我们的案例说明了长期生存,而不太可能,在罕见情况下可能是原发性肿瘤完整切除后血管肉瘤。“完全或部分缓解手术切除仍是最佳选择,几乎没有希望治愈”(7,8]。我们选择基于最好的数据进行切除后仔细讨论病人的风险和好处。手术广泛切除与负利润率当然是首选,但挑战由于疾病本身的渗透特性。局部复发是一个频繁发生因此建议额外的治疗包括化疗和辐射。手术方法已经改变了过去几十年但不同病人的案例报告似乎表明,无转移生存显著提高(9]。总体标准治疗切除和辅助化疗和/或辐射是最理想的战略考虑的心脏移植在年轻患者(3]。
回顾他的案子有多个可能继续生存,即使他拒绝放疗或化疗。第一个是肿瘤本身是局部解剖区域没有遥远或任何转移。未来有一个明确的乳沟平原总值允许删除整个质量。最后,虽然质量充满了血栓,可能新血管形成的肿瘤出血,相对较小的尺寸,没有迹象或症状切除前与之相关的心脏衰竭。粘附的实际性质与这个特定类型的恶性肿瘤细胞可能也是一个因素,虽然这是案件的管辖范围之外的报告可能是未来研究的方向考虑。同时,值得注意的是,恶性肿瘤已恢复并继续生长,然而它的极其缓慢的增长率已经阻止了其他问题。然而,必须指出的是,并不是出现在患者的初始冠状动脉搭桥手术所以它似乎有一个变量的增长率也可能值得比较在一个更大的研究和长期生存在心脏血管肉瘤。
菜单