淋巴瘤:病因及治疗综述

关键字

临床试验，ICHGCP, CDISC，不良药物

简介

淋巴细胞是白细胞的一种，在血液中流动，起源于淋巴器官。它们在保护我们的身体体液和细胞免疫方面发挥着明确的作用。在肿瘤变化过程中，这些淋巴细胞不仅会失去保护我们的功能，还会肆意增殖，形成实体瘤，即非霍奇金淋巴瘤(NHL)或淋巴瘤。这些淋巴瘤细胞进入骨髓后出现在淋巴白血病的血液中。常见的环境和工业化学物质能够对实验动物造成细胞遗传损伤。在人体中也观察到类似的影响[3.-5］．淋巴瘤是B、T或NK淋巴增生性疾病的异质组。

淋巴瘤的类型

结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)占所有NHL病例的30-40% [6］

成人t细胞白血病/淋巴瘤(ATL)是一种无法治愈的成熟t细胞恶性肿瘤[1］．

霍奇金淋巴瘤(HL)是肿瘤与宿主紧密关系最显著的例子[1］．约95%的HL属于经典形式的疾病[2]并基于细胞成分和组织病理特征的频率，将其细分为四个实体:

•结节性硬化经典霍奇金淋巴瘤(NSCHL)

•混合细胞性经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL)

淋巴细胞丰富的经典霍奇金淋巴瘤(LRCHL)

淋巴细胞耗尽型经典霍奇金淋巴瘤(LDCHL)

其余5%为结节性淋巴细胞显性霍奇金淋巴瘤[2，3.］．该淋巴瘤的特点是细胞结构不均匀，包括大多数反应性和炎症性非肿瘤细胞和少数特异性肿瘤细胞-多核Reed Stern-berg细胞及其单核变体，霍奇金和Reed- Sternberg细胞[12］

淋巴瘤的发生

b细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)最常见的类型是弥漫性大b细胞淋巴瘤(DLBCL)，具有侵袭性临床病程。［7］

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童中最常见的癌症[9］

结外粘膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤(MALT)是一种b细胞肿瘤，是一种惰性非霍奇金淋巴瘤。虽然临床表现和受累部位可能有很大差异，但世界卫生组织已将结外边缘带淋巴瘤定义为由异质小b细胞组成的肿瘤，类似于Peyer 's斑块、淋巴结和脾脏的边缘带b细胞。尽管形态多样，但这些淋巴瘤中有相当一部分是由含有大量淡色淋巴细胞的细胞组成，即所谓的单核细胞样b细胞，并经常表现为浆细胞分化[10-11］

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占所有原发性中枢神经系统肿瘤的4% [13］

肝脾T细胞淋巴瘤(HSTL)已被认为是外周T细胞淋巴瘤中独特的临床病理实体[14］

原发性皮肤b细胞淋巴瘤(PCBCLs)被认为是非霍奇金淋巴瘤中的一个独立类别，并与t细胞淋巴瘤和继发性皮肤b细胞淋巴瘤有所区别[15］

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种罕见的恶性肿瘤，主要通过病例报告[1，2］．b细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的3- 10% [16］

恶性淋巴瘤(ML)包括霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)，其特征是淋巴样细胞的恶性转化，肿瘤细胞的单克隆扩增源于淋巴样分化途径的淋巴样祖细胞突变[17］

成人t细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)是一种高度侵袭性的白血病/淋巴瘤，于1977年首次被提出作为一种新的疾病实体[19-20.］

滤泡性淋巴瘤(FL)是惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)最常见的形式，约占成人淋巴瘤的20% [21-22］

原发性胰腺淋巴瘤(PPL)是一种罕见的起源于胰腺的结外淋巴瘤，占所有胰腺恶性肿瘤的比例不到0.5% [23］

治疗

根据疾病的亚型和临床阶段，这些患者的治疗包括化疗和骨髓移植[1］

高剂量调理化疗后的自体祖细胞移植(APCT)现在已成为许多血液系统恶性肿瘤(如淋巴瘤)的既定治疗方式[2］

ATL患者通常首先接受化疗[8］

霍奇金淋巴瘤属于治愈率高的恶性肿瘤，所有形式的霍奇金淋巴瘤结合化疗和放疗治疗的5年相对生存率接近84% [18］．

髂嵴盲骨髓活检(BMB)，无论是单侧或双侧进行，都是诊断淋巴瘤和其他血象(如多发性骨髓瘤)骨髓受累的金标准方法[24］．

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