恶性软骨样脊髓瘤1例报告并文献复习

摘要

在恶性肿瘤的皮肤，汗腺来源的肿瘤是罕见的。恶性软骨样脊髓瘤可能是最罕见的亚型之一，人们知之甚少。它缺乏独特的临床特征，往往延迟初步诊断导致治疗管理滞后。广泛采用手术切除，辅助或不辅助放疗化疗此外，病人教育对促进长期生存也很重要。

关键字

皮肤肿瘤，软骨样脊髓瘤，头颈部，化疗。

简介

附件的癌是一种罕见的肿瘤。皮脂腺癌占所有皮肤癌的不到1%。汗腺癌非常罕见，占皮肤恶性上皮肿瘤的不到0.01%。它的小汗腺变异(软骨样脊髓瘤)恶性肿瘤是非常罕见的，似乎表现在一个侵略性的方式。与预后不良有关。恶性软骨样脊髓瘤多见于女性人群。最常发生在头颈部、躯干和四肢。肿瘤表现为坚实的皮内或皮下，无痛和缓慢生长的结节，具有从良性到恶性的不同组织病理学外观。广泛的手术切除和辅助放疗已成为治疗的主要手段。有显著缓解的辅助化疗尚未确定。

病例报告

67岁男性，c/o多分叶无痛病变在左脸，经常变得疼痛。它的性质是进行性的，在两个月内表现为10X12厘米大小的耳后分叶状肿块。病变可活动，无压痛，与受累覆盖皮肤一致。三年前，患者在当地医院接受了同一颞顶叶区域病变的手术切除。术后1年，病变再次出现。随后再次行手术重建(螺旋状PMMC)，病变再次以皮肤移植物周围多发分叶肿物的形式出现[图1在显微镜下，它的特征是由结缔组织分离的上皮细胞和间充质样细胞组成的细胞结节。细胞呈索状和腺泡排列，可见丰富的粘液瘤和软骨区，散在的有丝分裂，可变多形性伴坏死[图2］．免疫组织化学细胞角蛋白、S-100蛋白、钙钙蛋白染色阳性，SMA、P53染色阴性。血象和生化指标均在正常范围内。MRI示左侧外耳道及颞骨盂窝向颞下区呈非均匀强化软组织信号强块。该肿块使下颌骨髁突向前和向后移位。下肿物向上延伸至腮腺区，向前延伸至茎突前室，下颌骨支内侧及翼外肌浸润。颞肌因有肿块浸润，可见不清。肿块似乎一直延伸到下颌管。向后侧侵蚀外耳道后皮层，延伸至乳突气细胞。中间肿物伸入中耳腔并包裹耳小骨。没有发现明显的宫颈腺病[图3］．胸部CT扫描显示双侧结节性肺部混浊，累及左下叶基底段和根尖段，右上叶前部和右中叶内侧段。右下叶基底段有轻微纤维化，右侧胸膜增厚。在气管前和隆突下区域有亚厘米大小的纵隔淋巴结。隆突下淋巴结钙化[图4］．根据组织病理学、免疫组化、局部复发、侵犯周围组织及肺转移，确诊为恶性软骨样脊髓瘤。确诊后给予长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、达卡巴嗪化疗一个疗程，持续5天。患者反应良好，肺混浊消失，但他没有出现在下一个疗程的化疗。两个月后，他再次出现渐进式生长，但对上述疗法没有反应。然后给予纳米紫杉醇300mg，顺铂50mg，连用3天。病变有明显消退，但15天后发生脑梗死，死亡。

讨论

附件结构、汗腺(汗腺)恶性肿瘤癌罕见，占皮肤恶性上皮肿瘤的不到0.01% [1］．汗腺癌多见于头颈部、躯干及四肢的皮肤，通常表现为生长缓慢的无痛丘疹或结节[2］．它通常在50至70岁之间被诊断出来[3.］．软骨样的脊髓鞘瘤多见于女性。组织学上软骨样脊髓瘤与乳腺、支气管和肾脏癌相似，因此很难与皮肤转移癌鉴别。它的组织学外观变化很大，甚至可能有良性外观[4，5］．

镜下，软骨样脊髓瘤由典型细胞巢组成，有丝分裂细胞较少，部分形成腺样结构和粘液样变性区。由上皮细胞和间充质细胞、粘液瘤和软骨区组成的腺样结构[5，6］．

关于免疫组化软骨syringoma阿利新蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后不染色，肿瘤细胞基质中细胞角蛋白(AE1+AE3)、S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)含量显著。GFAP是恶性软骨样脊髓瘤的特征，39%的阳性病例有转移性病变，22%死于这种恶性肿瘤。腔内细胞CEA阳性。基质细胞角蛋白呈阴性，偶见波形蛋白呈阳性。软骨样阳性区域S-100蛋白和vimentin阳性[6，7］．

软骨样脊髓瘤比其他皮肤癌表现得更凶悍。根据Wick MR等对14例该肿瘤患者进行手术切除，切缘阴性，其中11例至少有一次局部复发，5例在区域淋巴结或远处复发。1例患者死于无法控制的局部复发，4例患者死于诊断后2个月至10年的远处转移。良性肿瘤多见于头颈部，恶性肿瘤则主要发生在躯干和四肢[3.，8］．

对于小汗腺癌，广泛切除原发病灶是公认的标准治疗方法淋巴结病在诊断。术后对手术床进行2 - 3cm边缘的放射治疗，特别是小汗腺癌，因为单纯手术后局部复发率高。选择性治疗区域性淋巴结病的作用是有争议的。可触及淋巴结病的治疗包括局部广泛切除、淋巴结清扫和术后手术床照射。在附件癌的放射治疗中，目标体积包括2 - 3cm边缘的原发肿瘤床和引流淋巴管。进行辐射，最好是每天2 gy的电子。对于附件癌，一般在术后给药剂量为60戈瑞。［9］

辅助治疗的作用不是很清楚，因为在生存期没有差异。然而，对于细胞的减少，可以刺激生长和作用放射治疗为防止肿瘤转移，在手术切除前或手术切除后可尝试化疗药物，随后对肿瘤床进行放射治疗。我们的病人化疗反应很好，但他死于脑梗塞。

参考文献

1. 图连科JF，康威H.汗腺肿瘤的分析。SurgGynecol Obstet.1965; 121:343 - 348。
2. 见:Andrade R, Gumpart SL, PopkinGL,etal，主编。皮肤癌卷2费城:WB Saunders 1976:1045-1068。
3. 威克先生，高尔纳JR，沃尔夫JT等。皮肤附件癌。眼外皮脂腺癌。1985; 56:1163 - 1172。
4. Berg JW, McDivitte RW。汗腺癌病理分析。帕索·安，1968;3:123-144。
5. 石村E，岩本H, Kobashi Y, Yamabe H，恶性软骨鞘瘤;报告一例广泛转移并复习相关文献。癌症。198352(10):1966 - 73。
6. 高桥H, Ishiko A, Kabayashi M:恶性软骨鞘瘤合并骨侵犯:1例报告及文献复习。中华皮肤科杂志。2004;26(5):403-406。
7. Metzler G, Schaumberg杠杆G, Hornstein O, Rassner G:恶性软骨鞘瘤:免疫组织病理学。中华皮肤病学杂志。1996;18(1):83-9。
8. Steinmetz JC,RussoBA,GinsburgRE:恶性软骨鞘瘤伴广泛转移。J Am AcadDermatol。1990;22:845-7。
9. James D Cox, K Kian Ang。放射肿瘤学:原理、技术、结果。处于。2003;5:139