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菜单ISSN: 2319 - 9865
ISSN: 2319 - 9865
Veenita瑜珈*辛格,OP, Vivek女子
辐射,肿瘤学部门,甘地医科大学,博帕尔,印度中央邦。
收到:20/10/2013接受:17/02/2014修改后:12/02/2014
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在恶性肿瘤的皮肤,汗腺肿瘤起源是罕见的。恶性软骨样的syringoma可能是一个难能可贵的亚型,知之甚少。它缺乏独特的临床特征,经常推迟初次诊断导致后期治疗管理。广泛的手术切除,辅助放疗有或没有化疗以及病人教育在促进长期的生存是至关重要的。
头部和颈部皮肤肿瘤,软骨样的syringoma,化疗。
附件的癌是罕见的肿瘤。皮脂腺癌占不到1%的皮肤癌。汗腺癌很少见,占不到0.01%的恶性上皮肿瘤的皮肤。外分泌腺的变体(软骨样的syringoma)恶性肿瘤很罕见,似乎以积极的方式表现。它是与不良预后相关。恶性软骨样的syringoma在女性中更为常见。它通常发生在头部和颈部,躯干和四肢。肿瘤出现公司皮内或皮下,无痛,慢慢地增长从良性与恶性结节不同组织病理学的外表。广泛的手术切除和辅助放射治疗是主要的治疗方法。辅助化疗与显著的反应还没有被定义。
病例报告
一个67岁的男人,面对c / o多个分成小叶的无痛病变左边脸上,这常常成为痛苦。本质上是进步的,在两个月内提交10 x12厘米大小的耳后分成小叶的质量。病变是移动、无痛性和公司涉及覆盖皮肤的一致性。病人接受手术切除病变的相同的颞区三岁回到当地医院。一年的手术后,病变出现。然后再给他做手术,手术重建(螺旋1例),并再次损伤的形式重新出现多个分成小叶的大规模移植的皮肤(图1.Microscopically它的特征是细胞结节由上皮和间充质细胞由结缔组织。细胞在绳子和腺泡的安排,和丰富的粘液瘤的软骨,散射有丝分裂、变量多形性坏死的存在(图2]。免疫组织化学显示阳性染色细胞角蛋白、s - 100蛋白和calponin, SMA和P53是负的。血像和生物化学概要文件被报道在正常极限。MRI显示异构增强,软组织信号强度在左外耳道和颞骨关节窝的窝扩展到颞颥骨下的地区。下颌骨髁突的过程是流离失所的下级和在前面的质量。劣等质量延伸至腮腺区&在前面到茎突前室出具的内侧面下颌骨和渗透侧支的翼状的肌肉。颞肌被大规模可视化不当,因为渗透。质量似乎延伸到下颌管。后方侵蚀后皮层在外耳道和扩展到乳突气房。内侧大规模扩展到中耳腔,将耳朵鼓膜。没有明显的宫颈腺病是注意到图3]。胸部CT扫描显示两国结节性混浊在肺基底和左低叶的顶端部分,前一部分对上部和中部部分对中部叶。最小的纤维变化下叶基底节以最小的右侧胸膜增厚。Subcentimeter大小的纵隔淋巴结pretracheal和隆突下的地区。隆突下淋巴结显示钙化(图4]。基于组织病理学,免疫组织化学,局部复发,侵犯周围结构和肺转移的诊断恶性软骨样的syringoma确认。后证实化疗的诊断病人是一门由长春新碱、阿霉素、环磷酰胺和达卡巴嗪为5天。病人反应良好,肺的透明是消失了,但是他没有出现下的化疗。两个月后,他又与进步增长没有回应了上述方案。然后用顺铂nanotaxel 300毫克50毫克三天。病变有显著回归,但15天后他开发了脑梗塞和死亡。
图1:软骨样的syringoma-patient的照片,传奇——多个分成小叶的大规模植皮
图2:软骨样的syringoma-histopathology幻灯片,传说软骨样的组织和H和E x 400上皮元素
图3:软骨样的syringoma——肿瘤的MRI,传说-核磁共振的肿瘤疾病(横向和日冕)显示扩展。
图4:软骨样的syringoma-CT扫描胸部,传说,CT扫描显示双边结节状的透明。
恶性肿瘤的附属器的结构、外分泌腺的(汗腺)癌是罕见的占不到0.01%的恶性上皮肿瘤的皮肤1]。外分泌腺的(汗腺)癌最常出现在皮肤上的头部和颈部,躯干和四肢,通常生长缓慢无痛性丘疹或结节(2]。这是usully诊断在50到70岁之间3]。软骨样的syringoma是发生在女性中更为常见。组织学检查软骨样的syringoma类似癌乳腺癌、支气管和肾脏,因此可能难以区分皮肤转移。其组织学外观差异很大,甚至可能有良性的外观4,5]。
显微镜下,软骨样的syringoma包括巢的一个典型的细胞几乎没有有丝分裂细胞,这在一定程度上形成腺结构和黏液样变性。腺结构由上皮和间充质细胞、粘液瘤的和软骨地区(5,6]。
在免疫组织化学软骨样的syringoma阿尔新蓝染色阳性,他们没有污点和透明质酸酶消化后,著名的矩阵在肿瘤细胞中细胞角蛋白(AE1 + AE3)、s - 100蛋白、神经元特异性烯醇酶和神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)。GFAP的特点是恶性软骨样的syringoma, 39%的情况下与染色阳性转移病变,22%死于恶性肿瘤。管腔内的细胞CEA阳性。基质细胞是细胞角蛋白和负面的零星波形蛋白阳性。积极的软骨样的区域是s - 100蛋白和波形蛋白阳性(6,7]。
软骨样的syringoma表现更积极比其他皮癌。根据芯等一系列先生14这个肿瘤患者接受手术切除与负利润,11有至少一个局部复发和5有复发在遥远地区节点或网站。一个病人死于一个不受控制的局部复发和四个病人死于远处转移诊断后2个月至10年。与良性的同行,这是常见的头部和颈部区域,各种恶性肿瘤主要发生在躯干和四肢3,8]。
外分泌腺的癌广泛切除的主要病变是患者接受标准治疗淋巴结病在诊断。术后放射治疗手术床上2到3厘米利润率表示,尤其是外分泌腺的癌,因为手术后局部复发的高发病率。选择性治疗区域淋巴结病的作用是有争议的。治疗患者的淋巴结病包括广泛的局部切除,淋巴结解剖和外科术后辐照床。附件的癌的放射治疗,原发性肿瘤的目标卷由床上2到3厘米的利润率和淋巴管。辐射管理,最好是与电子2-Gy每日分数。附件的癌,一剂60 Gy一般在术后管理设置。(9]
辅助治疗的作用不是很明显因为在生存没有区别。然而对于cytoreduction可以引发增长和作用放射治疗之前可能会增强,并防止转移化疗药物或手术切除后可以试着用放射治疗肿瘤床之后。我们的病人和化疗反应很好但他死了,因为脑梗塞。
