+ 44 7480725689西蒙·斯蒂芬森＊
卫生科学与技术系。麻省理工学院，美国剑桥
收到:02- 11月2022，稿件号:neuroscience-22-82182;编辑分配:04- 11 -2022, Pre QC神经科学- 22 - 82182 (PQ);综述:2022年11月18日神经科学- 22 - 82182;修改后:2022年11月25日稿件编号:神经科学- 22 - 82182 (R);发表:03 - 12月- 2022,DOI: 10.4172 / neuroscience.6.6.005
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一种被称为烟雾病的疾病会导致一些脑血管狭窄。血管收缩和血栓阻碍了血液流动。在阻塞的血管周围，侧支循环形成以补偿阻塞，但这些侧支血管脆弱、小，容易出血、动脉瘤和血栓形成。这些侧支血管在常规血管造影中表现为“一股烟雾”，日语称为“烟雾病”。当烟雾病完全自行发生，没有潜在的相关疾病时，它被确定为烟雾病。当双侧侧支循环和动脉收缩时也是如此。单侧动脉收缩，或烟雾综合征，当列出的几种疾病之一同时存在时发生。这也可以被认为是主要疾病的次要表现，或烟雾症。远端颈内动脉主要堵塞。当血管造影显示“冒烟”外观时，手术旁路是首选的行动方案[1]。
大约10%的家族成员患有烟雾病，有些病例是由特定的基因异常引起的。17号染色体长臂上RNF213基因(613768)的变异与烟雾病-2 (MYMY2;607151)。10号染色体长臂(10q23.3)上的ACTA2基因(102620)是烟雾病5 (MYMY5;而4号染色体长臂上的GUCY1A3基因(139396)是伴有贲门失弛缓症的烟雾病6 (MYMY6;615750)。3号染色体的短臂(MYMY1)和8号染色体的长臂(8q23)都被确定为该病症的位点(MYMY3;608796)。x连锁隐性综合征MYMY4(300845)，以烟雾病、身材矮小、高促性腺功能减退症、面部畸形为特征[2]。
在美国，烟雾病的发病率是10万分之0.086。日本的总体发病率更高(每10万人中有0.35人)。与日本患者相比，他们更有可能经历反复中风，可能正在处理一种独特的潜在病理生理学。先天性烟雾病和后天性烟雾病都有可能。烟雾症畸形可发生在患有唐氏综合症、镰状细胞贫血、1型神经纤维瘤病、先天性心脏病、纤维肌肉发育不良、活化蛋白C抵抗或头部创伤的人身上[3.]。
判断烟雾病进展的金标准是脑血管造影。使用铃木的分类系统，它可以分为六个阶段。
第1阶段:颈动脉分叉狭窄
第2阶段:烟雾症起始和脑大动脉扩张
第三阶段:烟雾加重，大脑中动脉和前动脉异常
第四阶段:烟雾减轻和脑后动脉问题
第五阶段:颈外动脉烟雾减少和侧枝形成
6期烟雾消失，循环仅限于椎动脉和脑外动脉。
核医学的研究，如单光子发射计算机断层扫描(SPECT)，经常被用于显示大脑受影响的区域如何接受较少的血液和氧气。在考虑任何手术选择之前，应进行常规血管造影以明确诊断烟雾病[4，5]。
虽然抗血小板药物，如阿司匹林，经常被用于预防血栓，但通常建议手术代替。针对这种情况已经建立了各种手术，但目前最受欢迎的是直接方法STA-MCA和间接方法EDAS, EMS和许多毛刺孔。首选的治疗方案是联合血运重建手术，结合间接技术和直接颞浅动脉(STA)到大脑中动脉(MCA)旁路。这种方法被认为可以减轻充血侧支动脉的血流动力学压力，即使它的有效性，特别是对出血性疾病，仍然未知。额叶和顶叶有许多毛刺孔，新生血管良好[6]。
•为了进行EDAS脑硬动脉血管合并(EDAS)治疗，必须切断头皮动脉数厘米，然后在动脉下方的头骨上做一个临时的小孔。然后将动脉缝合到大脑表面的大脑中动脉的分支上，恢复骨骼。
•在脑肌合一病(EMS)手术中，位于前额太阳穴区域的颞肌被解剖并插入到大脑表面。
•为了允许新血管从头皮进入大脑，在多个毛刺孔操作中，在颅骨中钻了许多小洞(也称为毛刺孔)。
目前尚不清楚这种疾病是如何自然发展的。当直接搭桥手术完成后，烟雾病患者的长期前景似乎是有利的。直接的STA-MCA手术可以立即促进血液流动。立即治疗这种疾病至关重要，因为即使进行了治疗，大规模中风或出血也可能使患者终身丧失功能。
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