+ 44 7480725689西蒙·斯蒂芬森*
卫生部科学和技术。麻省理工学院、剑桥大学、美国
收到:02 - 11月- 2022手稿no.neuroscience - 22 - 82182;编辑分配:04 - 11月- 2022年前质量控制。神经科学- 22 - 82182 (PQ);综述:11月18 - - 2022,质量控制。神经科学- 22 - 82182;修改后:25 - 11月- 2022年手稿。神经科学- 22 - 82182 (R);发表:03 - 12月- 2022,DOI: 10.4172 / neuroscience.6.6.005
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一个条件称为性烟雾病导致一些大脑血管的狭窄。血液流动被收缩和血凝块。阻塞血管,左右侧支循环发展,以弥补堵塞,但这些抵押品船只弱,小,和容易出血,动脉瘤和血栓形成。这些抵押品血管表现为一个“烟”的传统血管摄影,在日本被称为“性烟雾”。性烟雾被确定为性烟雾病时所有本身并无潜在关联的疾病。这也适用在双边侧枝循环和动脉收缩。单边动脉收缩,或性烟雾综合征,当一个列出的几个障碍也存在。这也可能被认为是主要条件的二级表现,或性烟雾。远端颈内动脉主要是屏蔽。当血管造影显示一个“烟”的外表,外科旁路是首选的行动(1]。
性烟雾病影响大约10%的人在家庭,和某些情况下是由特定的基因异常引起的。RNF213基因的变异(613768)17号染色体的长臂上赋予易感性性烟雾disease-2 (MYMY2;607151)。ACTA2基因在染色体的长臂(102620)10 (10 q23.3)性烟雾的来源disease-5 (MYMY5;614042),而GUCY1A3基因(139396)4号染色体的长臂上的来源与失弛缓性性烟雾disease-6 (MYMY6;615750)。染色体的短臂上。3 (MYMY1)和8号染色体的长臂(8 q23处)都被确认为条件位点(MYMY3;608796)。x连锁隐性MYMY4症候群的条件(300845),特点是烟雾病,小身材,身材矮小,超促性腺的性腺机能减退,和面部先天性畸形(2]。
性烟雾在美国的发病率是0.086每100000人。总发病率在日本更大(0.35 100000)。来自日本的病人相比,他们更可能经历多次中风和可能处理一个独特的病理生理学基础。先天性和获得性烟雾病都是可能的。性烟雾畸形可以发生在患有唐氏综合症,镰状细胞性贫血、神经纤维瘤病1型、先天性心脏病、肌纤维发育不良、活化蛋白C抵抗,或头部外伤(3]。
的黄金标准确定的进展性烟雾病脑血管造影术。它可以分为六个阶段使用铃木的分类系统。
阶段1:颈动脉分叉缩小
阶段2:性烟雾大脑主要动脉的起始和扩大
阶段3:性烟雾集约化和异常在中间和大脑前动脉
阶段4:性烟雾最小化和大脑后动脉的问题
第五阶段:减少烟雾和形成颈外动脉的担保物
阶段6性烟雾消失和流通有限椎动脉和外部脑动脉。
在核医学的研究,如单光子发射计算机断层扫描(SPECT),经常用于显示大脑如何影响地区获得更少的血液和氧气。考虑任何手术选项之前,应该执行常规血管造影明确诊断性烟雾病(4,5]。
而抗血小板药物,如阿司匹林,经常服用预防血栓,手术通常是建议。有各种手术建立了条件,但直接法STA-MCA直接程序eda, EMS,许多毛刺洞目前最受欢迎的。治疗的首选课程相结合的直接结合血管再生操作技术和直接浅表颞动脉(STA)大脑中动脉(MCA)旁路。方法被认为是减少肿胀抵押品血动脉血流动力学压力,即使其有效性,尤其是出血性疾病,目前还不清楚。在额叶和顶叶,许多毛刺洞了,和优秀的新血管形成是达到6]。
•为了执行eda Encephaloduroarteriosynangiosis (eda)治疗,必须切断头皮动脉的厘米,和一个小的临时孔径必须在头骨略低于动脉。然后恢复骨动脉缝合后大脑中动脉的分支在大脑的表面。
•颞肌,位于前额的殿,解剖并插入到大脑表面在Encephalomyosynangiosis (EMS)手术。
•允许增长的新船进入大脑头皮,许多小孔(也称为磨孔)的头骨在多个磨钻洞的操作。
这是未知的疾病自然发展。当直接绕过,患者的长期前景性烟雾似乎是有利的。直STA-MCA程序立即导致增强血液流动。马上是非常重要的治疗这种疾病,因为即使治疗,大面积中风或出血可能给病人留下终生失去功能。
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