骨肉瘤的膀胱-一个罕见而独特的临床病理的实体:一个案例报告

文摘

主成骨的膀胱肉瘤是一种罕见的肿瘤。我们报告一例70岁男性病人的膀胱质量与骨肉瘤的组织学特征。没有之前的历史身体其它部位的恶性肿瘤。膀胱组织病理学检查质量后,pet - ct机彻底的调查,包括没有揭示身体其它部位的病变。对传统成骨的组织学特征是相似的肉瘤。免疫标记研究排除其他梭形细胞肉瘤和癌肉瘤。

关键字

Extraskeletal骨肉瘤,主骨肉瘤,膀胱。

介绍

最常见的恶性肿瘤膀胱移行细胞癌是由恶性肿瘤(90%)。恶性间质肿瘤占不到0.04%的膀胱恶性肿瘤(2)肉瘤在膀胱横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤,主要血管肉瘤和恶性间质瘤。

病例报告

我们提出一个70岁的绅士,高血压和糖尿病与抱怨糟糕的尿的尿流和急性保留。在评估、血清PSA是正常的,超声显示前列腺肿大不规则结节和钙化。膀胱壁很厚,提示慢性阻塞性改变。病人使用抗生素治疗。两个月后,病人在医院与软弱的右侧身体。核磁共振大脑显示大脑前动脉梗塞。在治疗Pragitrel,他开发出血尿。膀胱镜检查表现出不规则的肿瘤,坚韧不拔的一致性。多个灰色白色公司共2 x2厘米。提交组织病理学检查。显微镜下,有广泛坏死。可行的区域显示残存肿瘤细胞排列在短束和可见混有丰富的肿瘤的表类骨质花边一样的方式(Figure.1A)。细胞显示泡状细胞核和明显的核仁。一些领域表现出温和的核多形性。有丝分裂变化从2 - 3 /高通滤波器与偶尔的非典型的有丝分裂(Figure1B)。没有巨大的细胞或上皮组件。一个片段显示,移行细胞衬里和焦鳞状上皮化生。免疫组织化学研究表明肿瘤细胞为阴性Pancytokeratin (图1 d),肌间线蛋白,平滑肌肌动蛋白和CD68。在肿瘤细胞波形蛋白表现出强烈的细胞质积极性(图1 c)。Ki 67指数超过80% (图1 e)。这些发现了梭形细胞肉瘤的诊断和类骨质生产,有利于骨肉瘤。病人建议进一步检查确认的主要病变的性质。全身磁共振扫描完成后,显示一个不规则,生病沿着基地,加强质量定义损伤后和左侧壁广泛骨化测量8.3 x5x6.2厘米。(图2)。没有明显的淋巴结病。所以基于这一事实没有其他病变在其他地方被发现,原发性骨肉瘤的诊断膀胱。

讨论

额外的骨骼骨肉瘤是罕见的肿瘤发病率的1 - 2%的软组织肿瘤。最常见的网站是大腿占总病例的50%。其他网站包括臀部、肩带、躯干和复古的腹膜。等器官发生乳腺癌、膀胱、前列腺等更为稀少。在已报告35例膀胱(1]。

威尔逊在1941年第一次描述了这个实体(1]。随后,艾伦et al (4)描述以下额外的诊断标准主要骨骼骨肉瘤-

•软组织肿瘤出现,不是附着在骨和骨膜。

•显微镜下,统一的肉瘤的模式指出(排除混合恶性间质肿瘤)的可能性。

•有足够的类骨质或软骨基质的证据。

额外的骨骼骨肉瘤发生在第六届十年与男性优势。

在膀胱,膀胱三角区是最常见的网站(4]。某些情况下已报告在肾盂和输尿管。

因素导致额外的骨骼骨肉瘤的发病机制的历史创伤,或辐照后组织骨化性肌炎(1]。恶性转型之前良性斜交的骨头或钙化群众还建议[2]。骨肉瘤被报道在移行细胞癌患者3]后放疗也cyclophosphmide治疗系统性红斑狼疮(2]。发生膀胱骨肉瘤与并发血吸虫病三个患者被报道(1]。然而,没有数据统计上的风险。灵敏度检测膀胱癌的CT扫描79 - 89%,特异性为91 - 94%。高特异性使直接转诊硬性膀胱镜检查活组织检查因此加快诊断治疗。

额外的骨骼骨肉瘤的诊断是由活检。额外需要区别于其他骨形成骨骼骨肉瘤肿瘤癌肉瘤和移行细胞癌等骨性化生。化生骨恶性纤维组织细胞瘤,生产的是滑膜肉瘤和epitheloid肉瘤。在大多数情况下,化生骨分化良好或片状和有框的良性的造骨细胞。骨头占据一小部分肿瘤,一般出血的周围地区。相比之下,在成骨肉瘤,肿瘤骨花边像伴随着肿瘤细胞多形性。在我们的例子中,类似肿瘤类骨质。良性膀胱上皮的小片段指出肉瘤样癌的诊断可能。这是进一步支持细胞角蛋白消极和强烈的积极性波形蛋白在肿瘤细胞

的治疗取决于大小和深度入侵。肤浅的恶性肿瘤是由电烙术治疗或滴注法Bacille-Calmette——吉林。对肌肉的侵入性肿瘤,激进胆囊切除术有或没有放化疗是推荐(4]。原发性膀胱骨肉瘤的预后很差,大多数患者6个月内死于这种疾病(2]。肿瘤往往是本地咄咄逼人。多个局部复发(45%),是常见的远处转移很常见(65%),通常局限于肺(81%)(2]。

我们的病人手术或辅助治疗被推迟,因为他可怜的一般情况和严重的并发症。诊断的病人在几周内到期。

结论

额外的膀胱的骨骼骨肉瘤是一种罕见的肿瘤,但是具有明显的形态学特征。重要的是要排除其他骨形成上皮或比骨肉瘤恶性肿瘤,有更好的预后。虽然早期检测和根治可能改善预后,结果是穷人在大多数情况下,因为高度恶性肿瘤的性质。

引用

1. 司法院李,摩根富林明Fetsch,丹尼尔,Wasdhal,布莱恩·P·李,DJ Pritchard G Nascimento,,回顾40多余的骨骼骨肉瘤患者:癌症。1995;76:2253。
2. DE Baydar C Himmetoglu Yazici, H Kiziloz, H·欧。膀胱的主要骨肉瘤cyclophosphmide治疗系统性红斑狼疮的红斑:一个案例报告。J地中海Sci . 2009; 3:39。
3. C帕潘德里欧,ASkopeliteou G卡佩斯,HJ Daouher。一个案例报告。主要与外部放射治疗骨肉瘤的治疗膀胱移行细胞癌的患者:一个案例报告。J医学案例众议员2010;4:70。
4. JK Siddappa S Singla Jain, Kumar:罕见的膀胱的主要骨肉瘤。中国成像科学。2012;2:82。