罗伯特·Berebichez-Fridman1巴勃罗·罗德里戈•蒙特罗墨西哥1*,恩里克Berebichez Fastlicht2
1医学院的大学健康科学学院,Anahuac墨西哥大学北校区,墨西哥
2骨科手术。美国英国Cowdray医疗中心,墨西哥城,墨西哥
收到日期:17/11/2016接受日期:10/12/2016发表日期:17/12/2016
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本文提供的10岁男性病人开始经历左髋关节的疼痛在该地区引起跛行。因为没有改善,疼痛持续骨盆x射线中获得不同的预测;这些显示出血性溶骨的病变在髂骨的面积,和MRI显示hyperintense血性形象充满液体。基于这些结果,外科治疗的决定。切除的病变进行刮除术和移植骨的位置。到目前为止,没有肿瘤复发的报道。虽然骨动脉瘤性囊肿的存在已经认识好几年了,这些肿瘤尚未定义适当的组织病理学的角度也没有达成共识达成最好的诊断和治疗方法。出于这个原因,各种外科技术已经开发各自的适应症、禁忌症和并发症管理这些病变。至关重要的是,整形外科医生评估患者彻底,根据肿瘤的特点,有必要的工具来决定什么是治疗表示在那个特定的病人。动脉瘤性骨囊肿的存在应怀疑每一个患者骨痛和暗示的图片,特别是在儿科人口,允许适当的诊断,并提供正确的治疗,目的是减少并发症和复发
动脉瘤性骨囊肿、传染性疾病、诊断。
动脉瘤性骨囊肿是良性的溶骨的骨肿瘤与疼痛有关,炎症,增长质量和病理性骨折;它们主要影响儿科患者。这些病变是罕见的,通常影响股骨、胫骨、腓骨、肱骨和脊柱。他们出现在骨盆是罕见的。
一个10岁的男性病人开始轻微的左髋部疼痛。刺痛症状进化了一年,局部疼痛没有辐射,没有伴随症状和跛行。疼痛增加体力活动和汇出和休息。
开始一个月后的症状,疼痛恶化和增加体力活动。疼痛持续显示相同的特征,导致跛行和停止日常活动。
病人报告没有接触动物;他的疫苗接种记录是完整的,没有历史的慢性退行性疾病,创伤性损伤,手术治疗,住院治疗、输血或过敏。
包括2型糖尿病家族史的父系和母系的分支。
在审查系统,病人没有出现紧张,心血管、呼吸道或消化道症状。他只提到左髋关节的疼痛区域一起有限流动性的左下角。
物理检查发现一个男人看他的年龄,和自由选择的态度,没有相特征和合作,知道和平静。生命体征是在正常参数。检查头部、颈部、胸部、腹部和生殖器并没有发现变化。肌肉骨骼勘探显示右下肢体没有改变。左下角肢体没有皮肤改变,适当的着色和股四头肌肌肉的营养不良。运动的臀部是有限的,触诊疼痛。股腘,胫骨和踏板脉冲是正常的。反应和神经系统检查是没有改变。
前后的盆腔放射学表现;它显示一个单一损伤测量10厘米×15厘米之间定义良好的边缘和硬化的肿瘤和骨的外围地区,地理模式的破坏在左髂骨以及扩大的皮质兼容骨膜反应和不透射线的图像在兼容隔膜(图1)。对比盆腔MRI表现,揭示一个血性hyperintense图像左髂骨是明确的和hyperenhanced兼容液体的水平。介绍了实验室研究表1。
图1所示。前后的骨盆片:术前图像显示10厘米×15厘米损伤左侧髂骨(箭头)和边界定义良好的外围硬化肿瘤和骨之间,与地理的破坏模式以及皮质壁增厚。发现这张图片也显示室内septae,符合一个动脉瘤性骨囊肿(A, B)。术后骨盆的射线照片显示四肢骨巨细胞瘤的骨移植物和放置地点(箭头)。没有证据表明复发(C)。
根据临床、放射学和实验室研究结果,诊断为左侧髂骨肿瘤,可能一个动脉瘤性骨囊肿,成立(1,2]。这是决定手术治疗会被执行;病人被送往手术,切除了病变的刮除术和移植骨的位置。疾病复发的病人充分发展和保持自由到最后医疗评估。
| 研究 | 病人的结果 | 参考范围(儿科)[1,2] |
|---|---|---|
| 葡萄糖 | 106年 | 75 - 115 mg / dl |
| 尿素 | 15 | 做些mg / dl |
| 肌酸酐 | 0.6 | 0.12 - -1.06 mg / dL |
| 白细胞 | 9 | 5.0 - -14.5×103 /µL |
| 中性粒细胞 | 60 | 33 - 76% |
| 血红蛋白 | 15 | 11.5 - -15.5 g / dl |
| 血细胞比容 | 45 | 35 - 45% |
| 血小板 | 224年 | 150000 - 450000 /µL |
| 丙氨酸转氨酶 | 42 | 10 - 35 U / L |
| 天冬氨酸转氨酶 | 20. | 60 U / L |
| 凝血酶原时间 | 12 | 11.1 - -13.1年代 |
| 凝血酶时间 | 20. | 15.0 - -19.0年代 |
| 局部血栓形成质时间 | 27.4 | 22.1 - -35.1年代 |
| 碱性磷酸酶 | 933年 | 135 - 530 U / L |
| 类风湿因子 | < 20 | < 30.0国际单位/毫升 |
| C反应蛋白 | 8.02 | < 1.0毫克/毫升 |
| 球状沉降速度 | 10 | 0-20毫米/小时 |
表1。下面描述的实验室研究。
动脉瘤的骨头囊肿首次被描述Jaffe和列支敦士登于1942年。这些骨骼病变是罕见的,良性的,溶骨的。他们通常与疼痛有关,炎症或肿瘤增长的存在3- - - - - -5]。2002年,世界卫生组织将动脉瘤性骨囊肿定义为“一种良性骨囊肿组成的空间被血液由隔板分隔含成纤维细胞的结缔组织,osteoclast-type巨细胞和活性骨组织”(6]。
动脉瘤性骨囊肿在70%的情况下,被认为是主要的,而剩下的30%后出现其他肿瘤的发展;后者囊肿是二级(3,7]。
动脉瘤的骨头囊肿主要影响人在生命的头二十年,即,他们有一个高流行主要在儿科人口(3]。网站最常受此影响病理股骨、胫骨、腓骨、肱骨、头骨和脊柱,但其他骨骼可以影响3,8- - - - - -10]。关于脊柱,腰部是最常受影响,其次是胸、颈和骶区域。这些在脊柱肿瘤的存在会导致病理性骨折和脊髓的神经系统并发症3,8- - - - - -10]。动脉瘤的骨髂嵴的囊肿和髂骨是极其罕见的。阿加沃和他的同事们报道了一位11岁的女病人的疾病开始增加体积和感觉异常在该地区的臀部。动脉瘤性骨囊肿是clinical-radiological诊断和肿瘤后来被intralesional刮除术和全面的软组织切除。在为期18个月的随访,病人仍无症状没有肿瘤复发,没有术后并发症(11]。
主动脉瘤的骨头囊肿发病率低,从0.14到每100000人1.4例(12]。动脉瘤性骨囊肿也可以出现在成年人,尽管发生这种病变的患病率最高12到13岁,和80%的病例发生在20岁8,13,14]。男性比女性更常见的影响,比从1:1 04到01 8:1 [3,9]。动脉瘤的骨良性的囊肿占1 - 6%原发性骨肿瘤(4,7,8,12]。在大约8.4%的情况下,肿瘤可以在多个骨骼在同一个病人,只有8 - 12%的病例出现在骨盆肿瘤(7,11,14]。
这些良性肿瘤的病理生理学仍然是未知的,尽管有一些关于可能的血管,创伤或遗传起源8,12]。作者如Campanacci描述病变的发展应对intraosseous出血,导致囊肿的发展。李奇登斯坦提出动脉瘤性骨囊肿是一种反应性损伤,血管改变骨导致intraosseous增加压力,造成局部破坏和骨膨胀(8,12]。创伤理论的基础上,认为这种类型的损伤断裂后可能会因为骨折可以改变intraosseous循环,与病变形成其次,提出了拉特克利夫和污垢。最近的基因研究提出动脉瘤性骨囊肿的原发肿瘤骨,而不是作为一个反应过程中学到本地骨骼问题。基因突变,尤其是t16.1 T17被检测到,而这些可能证实肿瘤病变的病因3,8,15]。一个熟悉的模式,这些病变的病理描述一些作者(12]。
动脉瘤性骨囊肿的发展分为四个阶段。第一个是初始阶段,它被描述为骨质溶解的边缘部分的骨骨膜的离散高程。第二阶段,叫做增长阶段,特点是渐进破坏的骨头。这开始稳定阶段,功能的病变与intratumor骨分离。最后一个阶段是治疗阶段,在此期间,进行性骨化的病变发生8,12]。
主动脉瘤性骨囊肿患者通常给最初的疼痛在65%至93%的情况下,与软组织炎症在15%到18.1%的情况下,肿瘤生长一段时间后,虽然在3.4%到25.9%的情况下,最初的症状是病理性骨折或改变增长由于软骨肿瘤对经济增长的影响4,8,12,13]。宪法症状如发热、体重减轻、恶心、一般状态的变化和呕吐并不常见。正如前面所提到的,最常受影响的网站是股骨、胫骨、肱骨和腓骨;这些占52%身体受影响的地区。一般不受影响的地区包括小骨头的手和脚15]。在儿科人口,股骨和胫骨是受影响最严重,尤其是在metaphyseal地区(3]。影响骨盆骨动脉瘤性囊肿可以扩展到endopelvic组织,引起腹部和泌尿症状(7]。
骨动脉瘤性囊肿的多个分类系统包括Enneking的分类,这些病变分为三个阶段:1)不活跃,肿瘤的阶段是最温和的,因为损伤划分,有小肿瘤扩张,还有最小的炎症和骨膜反应;2)活跃,舞台上的损伤产生更多的症状,肿瘤扩张与皮质萎缩,和一层的骨健康之间出现骨肿瘤和经典的“肥皂泡”迹象显示;和3)咄咄逼人,病变扩展迅速,破坏周围组织和生产严重症状(3,14]。Capanna提出的另一种基于形态学的分类,把病变如下:I型病变,集中分布和控制;II型病变,这更广阔,涉及与参与整个骨段皮质萎缩;III型病变,古怪,metaphyseal通常只影响一个皮质;IV型病变,subperiostic和扩大远离骨;和V型病变,在外围的骨膜和扩大发展,随后进入皮质骨(3,14]。
当怀疑动脉瘤性骨囊肿,研究首次执行是一个简单的x射线受影响的区域。经典的动脉瘤性骨囊肿的影像学方面是radiolucid metaphyseal部分骨囊性损伤。可以溶骨的病变,并有可能延伸到周围的皮质骨;病变通常包含在皮质骨,但也可以提升骨膜。病变的松果体应引起怀疑恶性肿瘤(3,7,9,12]。另一种有效的检测手段是CT,特别是有助于术前规划、病变的界定和识别病理性骨折。我们发现对比MRI能显示内部分离和瘤内液体的存在,表明血液的存在,这些特性是更好的在T2序列。虽然这个发现并不是特殊的,强烈暗示存在一个动脉瘤性骨囊肿(3,7,9,12]。
病理性骨折的鉴别。我们发现对比MRI能显示内部分离和瘤内液体的存在,表明血液的存在,这些特性是更好的在T2序列。虽然这个发现并不是特殊的,强烈暗示存在一个动脉瘤性骨囊肿(3,7,9,12]。
必须执行的鉴别诊断动脉瘤性骨囊肿区别于其他良性骨肿瘤,其中一院制的骨头囊肿,子宫肌瘤chondromyxoid,骨巨细胞瘤,成骨细胞瘤,成软骨细胞瘤、血管瘤、非骨化纤维瘤、纤维发育不良和嗜酸性肉芽肿,等,应考虑。同样,动脉瘤性骨囊肿应该从骨肿瘤或恶性软组织分化,有特别的扩张骨肉瘤(3,15]。
一旦建立了诊断,治疗通常包括intralesional刮除术可能伴随着贪污,骨水泥或骨替代品和可能会或可能不会包括辅助治疗;后者旨在消除微观存款肿瘤位于降低复发的风险(3,13]。一个新的治疗方法是所谓的“curopsy”(“活检与意图疗法”);这个过程类似于活检,诊断和治疗的目标有限的经皮刮除术,这消除了膜层的多个象限囊肿并导致整合(6,15]。另一种现代技术是内窥镜刮除术;使用这种技术在髌骨骨动脉瘤性囊肿病例,近端肱骨,近端胫骨和跟骨被描述(16]。作者没有植骨,没有观察复发的病例随访中。这个过程的主要优点是美学(使用小切口),保存的骨骼结构(骨皮质的影响最小),这一事实intracystic观察更好,让更多的完全刮除术,从而减少复发的风险,导致更少的破坏软组织,它允许早期康复(16]。广泛切除与重建显示病变破坏了干骨后端或位于periarticular地区。在大型病变位于中轴骨,选择性动脉栓塞术前减少术中出血。自发解决骨动脉瘤性囊肿已经报道,即使治疗仅仅是手术(3]。
动脉瘤性骨的治疗囊肿在骨盆代表一个重大的挑战由于解剖区域的复杂性,靠近神经与血管的结构,coxofemoral和骶髂关节的脆弱性,因为该地区肿瘤通常是大型和血管。在动脉瘤性骨囊肿手术治疗在这个地区,应试图保持关节的稳定性和结构完整性的区域,尤其是髋臼(7,11]。有些作者建议性刮宫损伤的情况下主动脉瘤性骨囊肿和储备的使用广泛切除病例复发或对骨骼病变位于消耗品,可以手术切除不会导致高发病率或不需要重建的过程(13,17]。病变近端或内侧段腓骨,锁骨或身体的肩胛骨可以治疗切除,而脚可以用切除的病变和使用自体关节固定术15]。
块切除术已被证明是最好的方法来减少复发;然而,这个过程不能总是被执行,主要是由于病变的位置。为了避免病理性骨折的风险和不稳定性,重要的是要考虑网站的完整性和稳定的肿瘤切除,因为内固定的可能性(3]。
使用冷冻疗法已治疗动脉瘤性骨囊肿报道,这方法已经被证明可以减少这些病变的复发。基于血管硬化疗法,这是前面提到的理论,也已成功应用;如果可以控制肿瘤的血流动力学改变,可以解决。患者因为硬化疗法是一种非侵入性方法,这种技术有更好的功能结果和更少的并发症,虽然手术的复发率是一样的。另一个最近使用方法,给了优秀的业绩被注入放射性核素消融病变。同样,凝固的氩激光器被用来减少这种类型的囊肿的复发(6]。化学消融与苯酚、过氧化氢、液氮,聚乙烯醇,cyanoacrylate,经皮注射类固醇,降钙素和fibrosing代理如Ethibloc (Ethicon)也被报道,以及向往骨髓的位置(4,6- - - - - -8,13]。经皮注射这些药物的问题是高风险的复发和部分愈合,因为存在intracystic隔膜(12]。
据报道,动脉瘤性骨囊肿复发发生在10%到59%的病例在手术后24个月[8,13)复发的风险因素如下:一个年轻的患者(年龄< 12年),打开弗西斯,软骨损伤邻近增长,某些细胞类型的优势在组织病理学分析和细胞有丝分裂指数8,13]。
刮除术,有复发的几率较低时使用高速钻(12]。少量的恶性动脉瘤性骨囊肿已报告的转变,特别是当使用辐射除了其他治疗。有有恶性转化的扩张骨肉瘤病例和成纤维细胞的骨肉瘤3]。
动脉瘤的骨囊肿是良性的溶骨的骨损伤,主要影响儿童人口。因为这些肿瘤发病率低,医生往往缺乏临床怀疑他们的存在。动脉瘤性骨囊肿会影响任何骨但主要影响长骨头如股骨、胫骨、腓骨和肱骨。结构如脊柱、骨盆和小骨头的手和脚也受到影响。尽管几个这些病变的生理病理学理论先进,迄今为止没有共识这些肿瘤,因为没有理论的发展已得到验证。最初症状通常是特异性的,患者出现疼痛,炎症,增加体积和/或病理骨折。这些病变的诊断应以临床怀疑基于知识开始,紧随其后的是简单的射线照片radiolucid囊性损伤,这可能是溶骨的扩展到周围的皮质骨,是观察。随后,CT扫描和MRI等影像学研究应该进行,目的是执行术前计划。其次,是希望获得一个切口或切除活检组织病理学诊断和排除其他良性或恶性肿瘤,治疗计划和预后不同。后获得确诊,医生必须选择最合适的治疗病人根据肿瘤的特征。 Depending on the treatment performed, recurrence in these cases can be high; thus, patients with aneurysmal bone cysts should receive long-term follow-up. More research must be performed with the aim of establishing the best diagnostic and therapeutic methods for these lesions and to help determine the physiopathological basis for the development of these tumors. It is equally important that all medical specialties know about this topic and that physicians have a high level of suspicion in patients presenting with the previously mentioned symptoms and refer them to an orthopedic surgeon for precise diagnosis and appropriate treatment. In the case presented here, the patient was subjected to a surgical procedure with adequate outcome and without presenting any recurrence.
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