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ISSN: 2319 - 9865
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关键字 |
| 非霍奇金淋巴瘤,睾丸肿胀、t细胞淋巴瘤 |
介绍 |
| 原发性睾丸非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种罕见的额外的节点表示,构成所有NHL的1%。它占了大约9%的睾丸肿瘤。尽管总体发病率较低,但是,它是老年人中最常见的睾丸恶性肿瘤;演讲时的平均年龄是60年。虽然胸弥漫型大b细胞淋巴瘤是最常见的组织学类型中原发性睾丸淋巴瘤、继发性睾丸的渗透,特别是高档伯基特淋巴瘤,[1]更普遍。最常见的临床表现是单方面无痛阴囊肿胀,有时用锋利的阴囊疼痛或积水。系统B症状出现在25 - 41%的晚期患者。次数少、腹痛、腹水中可以看到患者的腹膜后淋巴结。双边睾丸发现参与多达35%的病人。睾丸淋巴瘤的发病率相当高两国参与和淋巴结外侵犯倾向蔓延到皮肤,皮下组织,中枢神经系统,肺、瓦尔代尔戒指。 Orchidectomy followed by R-CHOP combination, with CNS prophylaxis, and prophylactic irradiation of the contralateral testis is the recommended first-line treatment for patients with limited disease [2]. |
病历 |
| 60岁男子提出的手术门诊部当Rajindra医院投诉的无痛肿胀2个月逐渐增加左睾丸的大小。不与任何尿投诉,发烧、体重和食欲不振。在例行的身体检查没有发现其他肿胀。超声波02/03/2014显示睾丸进行异构质量负责人与左附睾测量3.7 X 2.9厘米大小的钙化灶。04/03/2014,睾丸切除术,病理学系的。 |
病理结果 |
| 总检查(图1 a, B):睾丸标本测量10 X 5 X 2厘米附带精索。膜分别了。减少在淡灰色的白色部分。出血了。代表部分提交。 |
| 显微镜检查(图2 a, B):多个部分和部分研究显示肿瘤增长组成的单型的细胞由纤维septae出现在低功率的显微镜封闭细精管在的地方。细胞与核质比,增加中小型开放核染色质,核不规则轮廓和细胞质。看到有一些出血和坏死。特点是淋巴瘤的病变;可能非霍奇金淋巴瘤(包含IHC上确认)。 |
免疫组织化学 |
| CD45(白细胞共同抗原标记):强阳性的肿瘤细胞的95%。 |
| CD3(早期标志)(图2):强阳性肿瘤细胞的90%。 |
| CD20(淋巴球标志)(图2 d):焦积极在5 - 8%的肿瘤细胞 |
| CK(上皮细胞标记):阴性。 |
| 它证实了T细胞的诊断,非霍奇金Lymphoma-Testis。 |
| 随后,骨髓愿望在28/04/2014显示轻度hypercellullar正常的骨髓造血作用。 |
讨论 |
| 虽然原发性睾丸淋巴瘤(PTL)是最常见的男性睾丸癌的60岁以上的老人,占所有睾丸肿瘤的7%,仅占1%的非霍奇金淋巴瘤和代表38%的双边肿瘤。这是最常见的睾丸肿瘤病人年龄60到80年,有64年平均年龄的演讲(3、4、5、6、7)。我们的病人在60岁。 |
| 在初级t细胞淋巴瘤,大多数病例报告是t细胞/自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤病例很少外周t细胞淋巴瘤(不是另有规定)(4、5、6)。我们的案例中是少有的外周t细胞淋巴瘤病例之前报道的文献 |
| 临床表现通常是无痛的,单侧睾丸肿胀。偶尔刺痛的症状已经记录,用例腹痛腹水报告由于大腹膜后淋巴结。没有疼痛或腹水报道时表示[7,8]。相关B-symptoms(发热、盗汗、体重)通常只出现在晚期,占25%,41%的患者在诊断(9、10、11)。我们的病人有无痛的睾丸没有B-symptoms质量在过去的两个月。 |
| 肿瘤的恶性淋巴瘤质量是局限于睾丸疾病的临床发病的时候是罕见的。第一份报告以来,非霍奇金淋巴瘤表现为睾丸质量,描述Malassez 1877年,原发性睾丸淋巴瘤吸引了注意力,因为它罕见,预后不良。睾丸淋巴瘤是一种致命的疾病的中位数生存大约12到24个月(4、6、9、10)。我们的病人没有其他淋巴结病或spleno-hepatomegaly被超声表现。直到现在,三个月跟进已经产生了,病人还活着。他收到了化疗传统环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松(切)最初方案。 |
| 大多数患者的睾丸大细胞淋巴瘤有一个贫穷的结果和长期生存曲线显示没有明确的证据大部分治愈病人。即使对于I期患者疾病和好的风险国际预后指数(IPI),报告的结果似乎比弥漫性大细胞淋巴瘤(DLCL)其他网站(9、10、11)。有报道称,高速率的淋巴结外侵犯复发和频繁的参与不寻常的网站。复发后生存时间似乎是可怜的。失败通常发生初始治疗后1 - 3年内(9、11、12)。然而,一些晚期复发都观察到睾丸淋巴瘤的诊断14年之后,尤其是在中枢神经系统(CNS)和侧睾丸,后者提高区分的问题新的主要疾病和晚期复发。中枢神经系统后期复发的可能性已经在其他的研究报告,并与中值时间形成鲜明对比CNS复发患者的不到1年的积极的节点淋巴瘤,所以这些患者长期随访是强制性的(12、13)。 |
| 这份报告表明,睾丸t细胞淋巴瘤应该区别于其他睾丸淋巴瘤为例,弥漫型大b细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤,因为不同的治疗方案。事实上,这种淋巴瘤倾向于发生在年轻时代,传播,早期积极的课程,是与EBV密切相关(6、12)。多药化疗反应(如排骨、博来霉素、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、和强的松(BACOP),或ProMACE-CytaBOM往往是穷人,即使获得完全缓解,不久可能会复发。更积极的治疗应该寻求这个特殊的恶性肿瘤。一个共同的协议仍未开发的耐火材料或复发外周t细胞淋巴瘤。一些常用的方案在这种情况下异环磷酰胺,卡铂,和依托泊苷(冰)、地塞米松、高剂量Ara C,顺铂(DHAP)和依托泊苷、甲基强的松龙、阿糖胞苷,顺铂(ESHAP)。也不同的临床试验正在进行中使用组蛋白脱乙酰酶抑制剂、蛋白酶体抑制剂,核苷类似物、单克隆抗体和免疫调节药物(12、13、14)。 |
结论 |
| 睾丸外周t细胞淋巴瘤是罕见的和高度侵略性的癌症,与精原细胞瘤的临床和组织学差异,节点霍奇金淋巴瘤浸润睾丸&涉及睾丸的淋巴细胞白血病复发和non-neoplastic条件。正确的诊断与免疫组织化学技术是强制性的适当的治疗和进一步指导管理这些肿瘤。 |
缩写 |
| BACOP:博来霉素阿霉素环磷酰胺、长春新碱和泼尼松;中枢神经系统:中枢神经系统;CT:电脑断层摄影术;砍:环磷酰胺阿霉素长春新碱和强的松;DHAP:地塞米松Ara C和高剂量顺铂;DLCL:弥漫性大细胞淋巴瘤;EBV:巴尔病毒;ESHAP:依托泊苷甲基强的松龙阿糖胞苷、顺铂;ESR:红细胞沉降率;冰:异环磷酰胺卡铂和依托泊苷; LMP: Latent membrane protein; PTL: Primary testicular lymphoma; NK: Natural killer; IPI: International prognostic index. |
数据乍一看 |
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| 图1 | 图2 |
