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ISSN: 2319 - 9865
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关键字 |
| 非霍奇金淋巴瘤，睾丸肿胀，t细胞淋巴瘤 |
介绍 |
| 原发性睾丸非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种罕见的淋巴结外表现，占所有NHL的1%。它约占睾丸肿瘤的9%。尽管总体发病率很低，但它是老年人中最常见的睾丸恶性肿瘤;发病年龄中位数为60岁。虽然中级弥漫性大b细胞淋巴瘤是原发性睾丸淋巴瘤中最常见的组织学类型，但睾丸继发浸润，特别是在高级别伯基特淋巴瘤中更为常见。最常见的临床表现是单侧无痛性阴囊肿胀，有时伴有尖锐的阴囊疼痛或鞘膜积液。25-41%的晚期患者存在全身B症状。腹部疼痛和腹水可在腹膜后淋巴结受累的患者中少见。高达35%的患者检出双侧睾丸受累。睾丸淋巴瘤双侧受累的发生率相当高，并倾向于结外扩散到皮肤、皮下组织、中枢神经系统、肺和Waldeyer环。 Orchidectomy followed by R-CHOP combination, with CNS prophylaxis, and prophylactic irradiation of the contralateral testis is the recommended first-line treatment for patients with limited disease [2]. |
病历 |
| 60岁男性，向Rajindra医院外科门诊就诊，主诉左侧睾丸无痛性肿胀，2个月后逐渐增大。它与任何泌尿系统疾病、发烧、体重减轻或食欲不振无关。常规体检未发现其他肿胀。2014年3月2日做的睾丸超声检查显示左侧附睾头部有一个不均匀的肿块，大小为3.7 X 2.9 cm，并有微钙化。2014年4月3日在病理科行兰花切除术。 |
病理结果 |
| 大体检查(图1A, B):睾丸标本长10 × 5 × 2厘米，伴精索。外衣单独剥离。切面全呈灰白色。确定出血部位。代表性章节提交。 |
| 镜下检查(图2A, B):在低倍镜下，多片和切片显示肿瘤生长由单形细胞组成，部分细胞被纤维间隔隔开，周围有输精小管。细胞大小小至中等，核质比增高，核染色质开放，核轮廓不规则，细胞质稀少。可见局部出血坏死。特征为淋巴瘤病变;可能是非霍奇金淋巴瘤(有待免疫组化证实)。 |
免疫组织化学 |
| CD45(白细胞共同抗原标记物):95%的肿瘤细胞呈强阳性。 |
| CD3 (t淋巴细胞标记物)(图2C): 90%的肿瘤细胞呈强阳性。 |
| CD20 (b淋巴细胞标记物)(图2D): 5-8%的肿瘤细胞局灶性阳性 |
| CK(上皮细胞标志物):阴性。 |
| 确诊为T细胞，非霍奇金淋巴瘤-睾丸。 |
| 随后于2014年4月28日进行骨髓抽吸，发现轻度高细胞骨髓，造血功能正常。 |
讨论 |
| 尽管原发性睾丸淋巴瘤(PTL)是60岁以上男性最常见的睾丸癌形式，占所有睾丸肿瘤的7%，但它只占所有非霍奇金淋巴瘤的1%，占双侧肿瘤的38%。它是60 ~ 80岁患者中最常见的睾丸肿瘤，平均发病年龄为64岁[3,4,5,6,7]。我们的病人60岁。 |
| 在原发性t细胞淋巴瘤中，大多数病例报告为t细胞/自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤，很少有外周t细胞淋巴瘤(未另行说明)[4,5,6]。我们的病例是文献中先前报道的少数外周t细胞淋巴瘤病例之一 |
| 临床表现通常为无痛性单侧睾丸肿胀。偶尔的剧烈疼痛症状已被记录，腹部疼痛腹水的情况下，报告由于大腹膜后淋巴结。就诊时无疼痛或腹水报告[7,8]。相关b型症状(发热、盗汗和体重减轻)通常仅在晚期出现，占诊断时患者的25% ~ 41%[9,10,11]。我们的病人在过去的两个月里有一个无痛的睾丸肿块，没有b症状。 |
| 临床发病时肿瘤只局限于睾丸的恶性淋巴瘤是罕见的。自1877年Malassez首次报道以睾丸肿块为表现的非霍奇金淋巴瘤以来，原发性睾丸淋巴瘤因其罕见性和预后差而引起了人们的关注。睾丸淋巴瘤是一种致命疾病，中位生存期约为12 ~ 24个月[4,6,9,10]。我们的病人没有其他的淋巴结病或脾肝肿大的超声检查显示。截至目前，随访3个月，患者存活。他最初接受常规环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松龙(CHOP)方案化疗。 |
| 大多数睾丸大细胞淋巴瘤患者预后较差，长期生存曲线没有明确的证据表明治愈患者的比例很大。即使是I期且国际预后指数(IPI)良好的患者，其预后似乎也比其他部位弥漫性大细胞淋巴瘤(弥漫性大细胞淋巴瘤，DLCL)的预后更差[9,10,11]。有高的结外复发率的报道，并经常涉及不寻常的位置。复发后生存时间较差。失败通常发生在初始治疗后的1 - 3年内[9,11,12]。然而，在诊断后长达14年的时间里，观察到几例睾丸淋巴瘤的晚期复发，特别是在中枢神经系统(CNS)和对侧睾丸，后者提出了区分新的原发疾病与晚期复发的问题。其他研究也报道了CNS晚期复发的可能性，并且与侵袭性淋巴结淋巴瘤患者CNS复发的中位时间小于1年形成了明显的对比，因此这些患者必须进行长期随访[12,13]。 |
| 本报告指出睾丸t细胞淋巴瘤与其他睾丸淋巴瘤(如弥漫性大b细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤)因治疗方案不同而值得区别。事实上，这种淋巴瘤往往发生在较年轻的年龄，传播较早，具有侵袭性，并与EBV密切相关[6,12]。对多药化疗(如CHOP、博莱霉素、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、强的松(BACOP)或ProMACE-CytaBOM)的反应通常较差，即使获得完全缓解，也可能很快复发。对于这种特殊的恶性肿瘤应寻求更积极的治疗。目前还没有针对难治性或复发性外周t细胞淋巴瘤的通用方案。在这些病例中，一些常用的方案是异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷(ICE)、地塞米松、大剂量Ara C、顺铂(DHAP)和依托泊苷、甲泼尼松龙、阿糖胞苷、顺铂(ESHAP)。此外，使用组蛋白去乙酰化酶抑制剂、蛋白小体抑制剂、核苷类似物、单克隆抗体和免疫调节药物的各种临床试验正在进行中[12,13,14]。 |
结论 |
| 睾丸外周t细胞淋巴瘤是一种罕见的高侵袭性癌症，在临床和组织学上与精原细胞瘤、浸润睾丸的淋巴结霍奇金淋巴瘤和累及睾丸的淋巴母细胞白血病在复发和非肿瘤性情况下存在差异。免疫组化技术的正确诊断对于这些肿瘤的正确治疗和进一步的定向管理是必要的。 |
缩写 |
| BACOP:博莱霉素、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、强的松;CNS:中枢神经系统;CT:计算机断层扫描;CHOP:环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松龙;DHAP:地塞米松大剂量Ara C和顺铂;DLCL:弥漫大细胞淋巴瘤;EBV: eb病毒;ESHAP:依托泊苷甲泼尼龙阿糖胞苷，顺铂;ESR:红细胞沉降率;ICE:异环磷酰胺卡铂依托泊苷; LMP: Latent membrane protein; PTL: Primary testicular lymphoma; NK: Natural killer; IPI: International prognostic index. |
数字一览 |
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| 图1 | 图2 |
