Chao-Fei周1沈,明治1耿,钱2,Yi-Hong任2*
收到:24/08/2015接受:28/08/2015发表:02/09/2015
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目的:研究临床特征血管造影发现,Takayasu指出动脉炎患者的治疗反应和预后。方法:七十三例Takayasu指出动脉炎住进我们医院2006年1月至2011年8月回顾性评估临床表现,实验室试验,血管造影发现,疾病的治疗反应和预后。结果:男性有20例,53岁女性Takayasu指出动脉炎患者73例,男性对女性的比例是1:3.8。发病的平均年龄(33.9±12.0)岁(哟),和第一次的平均发病年龄的症状是26哟(范围14 - 63哟)。五个病人都不到18哟,和22 40岁以上患者哟。头晕的发生率、倦怠、高血压、弱脉或无脉性血管杂音和不对称的血压存在对比在60%,40%,70%,30%,72%和54%。血管造影结果显示Typea (36%)我¼a型 £(23%)我¼Typea ¤(25%)是常见的,和Typea ¡(1%),Typea ¡b (7%)、a型 ¢(8%)都很少见到。Takayasu指出动脉炎的疾病活动应该根据评估水平的升高红细胞沉降率(ESR)、c反应蛋白(CRP),在33%和37%的患者,分别。58例病人接受了不同的血管造影,其中29日接受了支架植入术。十干预(34.5%)restenosed(31.4±11.7%)个月后干预。 Seventy patients (96%) received Aspirin (100mg/d) therapy, three patients (4%) received clopidogrel at a daily dose 75mg, twenty-four of them received glucocorticoids with immunosuppressive agents and 14 patients received glucocorticoids alone. Of patients with intervention, non-intervention and restenosis, there was no difference in mean age (P=0.25), ESR (P=0.47) and CRP (P=0.98); whereas, there was statistically significant difference in mean age (P=0.007), ESR (P=0.044) and CRP (P=0.001), among patients with glucocorticoids and immunosuppressive agents, none of them and alone. Conclusions: Clinical signs and symptoms of patients with Takayasu arteritis (TA) were atypical in the early stage. Physicians should increase awareness to prevent delay diagnosis in TA. Angiography was the gold standard for diagnosis. Sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP) contributed to guide the treatment of patients with TA and evaluate the disease activity.
;人巨细胞病毒感染血管造影术、红细胞沉降率、c反应蛋白;糖皮质激素
Takayasu指出动脉炎(TA)是一种慢性非特异性炎症性疾病,影响大型船只,主要主动脉及其主要分支,包括冠状动脉、颈动脉、肺和肾动脉。它也被称为无脉性疾病。1-3 Vessel inflammation and subsequent intimal proliferation of the arterial wall may lead to lumen stenosis and occlusion, while aneurysms may result from an inflammatory process involving the elastic lamina of the arteries.1-2 TA was once presumed to be a disorder that mostly affected young Asian women4. Next, TA has been identified in both sexes and many ethnic and racial groups worldwide. The incidence of TA has been reported to be 2.6 cases per million per year in Olmsted County, Minnesota5. Due to low incidence, knowledge about the clinical course and therapeutic approaches in TA remains exclusively based on case series from different countries. So, in this study, we retrospectively evaluated the clinical manifestations, laboratory testings, angiographic findings, treatment response and prognosis of 73 patients with TA from our hospital.
73 Takayasu指出动脉炎患者加入人民解放军的综合医院2006年1月至2011年8月。有二十个男性和53女性发病年龄从14岁到63岁。所有患者完整的临床资料,包括个人信息,血管造影和实验室研究结果,诊断和治疗。
Takayasu指出动脉炎(TA)没有通常在早期临床特点。临床特征的范围从无症状疾病灾难性的神经损伤。非特异性功能,包括发热、盗汗、乏力,呼吸困难和anemia5。TA患者如果有特定的功能,包括高血压、脉冲赤字,血管杂音和肢跛行,这表明,肢体或器官缺血导致的血管炎症导致血管壁增厚,纤维化,狭窄和血栓形成。没有特定的炎性标志物来诊断助教。Takayasu指出动脉炎的疾病活动应该评估主要根据c反应蛋白(CRP)水平和红细胞沉降率(ESR)。然而,这些指标缺乏敏感性和specificity6。
所有患者被诊断为根据1990年美国风湿病学院(ACR)标准7 (表1)。疾病活动评估是根据美国国立卫生研究院的活动性疾病标准2。这些标准包括宪法的症状,如发烧、肌肉骨骼症状,ESR升高,血管缺血或炎症的特点,如跛行、减少或没有脉搏,散播,血管疼痛,血压差异上或下肢,和典型的血管造影结果。新出现或恶化的两个或两个以上的特征定义的活动性疾病和症状和体征减少或完全解决临床特征表明稳定疾病。在目前的研究中,Takayasu指出动脉炎分为6种类型和一个新的分类是基于血管造影findings8: I型:主动脉弓分支;IIa:升主动脉、主动脉弓及其分支;IIb型:活动花絮病变+胸降主动脉;类型III:胸降主动脉、腹主动脉、肾动脉;IV型:腹主动脉和/或肾动脉;类型V: IIb型+ 4(升主动脉、主动脉弓及其分支和胸降主动脉和腹主动脉和/或肾动脉)。 A comparison of affected lesions showed that the incidence of Type I (36%), Type IV (23%), Type V (25%) was higher, whereas the incidence of Type II a (1%), Type II b (7%),Type III (8%) was lower.
| 标准 | 定义 |
|---|---|
| 发病年龄< 40年 | 发展相关的症状或发现Takayasu指出动脉炎年龄< 40年 |
| 四肢的跛行 | 发展和恶化的肌肉疲劳和不适的在使用时1或更多的肢体,尤其是上肢 |
| 降低肱动脉脉搏 | 脉动降低1或两臂动脉 |
| 血压差异> 10毫米汞柱 | > 10毫米汞柱的收缩压差之间的武器 |
| 谣传在锁骨下动脉或主动脉 | 谣传声响在听诊1或锁骨下动脉或腹主动脉 |
| 动脉血管异常 | Arteriographic整个动脉狭窄或闭塞,其主要分支,或大型动脉近端上或下肢,不是由动脉硬化引起的,纤维肌肉发育不良,或类似的原因;通常焦或节段性变化 |
* Takayasu指出动脉炎的诊断要求至少3 6的标准得到满足。
表1:1990 ACR Takayasu指出动脉炎的分类标准
以前studies9表明,糖皮质激素的使用是想到一线治疗Takayasu指出动脉炎(TA)抗炎剂。辅助抗血小板或降压代理推荐TA患者的二线治疗。证据表明长期类固醇治疗有助于改善血管造影features10-11。初始治疗活动性疾病一般只包括皮质类固醇(1毫克/公斤/天)3个月,当时锥形的速度5毫克每2周10毫克,此后的速度2.5毫克每2周,直到退出或所需的最低剂量控制炎症,而红细胞沉降率和血清c反应蛋白浓度监测。使用免疫抑制药物只是辅助治疗,因为他们的负面影响和抗药性。
数值数据提出了意味着±标准差(意思是+ / - SD)。提出了分类数据的总数和比例情况。两组之间的比较与q-test执行。统计学意义是由方差分析评估使用SPSS 17.0版(方差分析)。P值小于0.05被认为是具有统计学意义。
表2表明,有二十个男性(27%)和53女性(73%),男性对女性的比例被1:3.8。百分之三十73年(22)的40岁以上患者和5患者不到18岁。发病的平均年龄(33.9±12.0)岁,平均年龄在出现第一次的症状是26年(14 - 63年)。
| 指数 | 数量(n) | 发生率(%) |
|---|---|---|
| 性 | ||
| 女 | 53 | 73年 |
| 男性 | 20. | 27 |
| 临床特征 | ||
| (> 40岁) | 22 | 30. |
| 发烧 | 8 | 11 |
| Diziness | 44 | 59 |
| 关节痛、肌痛 | 11 | 15 |
| 盗汗 | 2 | 3 |
| 不适 | 29日 | 39 |
| 高血压 | 52 | 69年 |
| 弱脉或无脉性 | 22 | 29日 |
| 不对称的血压 | 40 | 53 |
| 血管杂音 | 53 | 71年 |
| 跛行 | 3 | 4 |
| 蒂雅 | 1 | 1 |
| 呼吸困难 | 4 | 5 |
| 心绞痛 | 5 | 7 |
| 主动脉瓣返流 | 20. | 27 |
| 视觉障碍 | 7 | 9 |
| 实验室发现 | ||
| ESR(> 20毫米/小时) | 25 | 33 |
| CRP (> 1 mg / dL) | 27 | 37 |
| 白细胞升高 | 8 | 11 |
| 贫血(< 110 g / L) | 8 | 11 |
| 类风湿因子(RF) | 0 | 0 |
表2:73 Takayasu指出动脉炎患者的临床症状和体征
最常见的临床特征是血管杂音(71%),这是目前大多数在颈动脉(40%)和腹部不常见(18%)和锁骨下(16%)和股骨(10%)地区。百分之二十的患者有多个杂音。头晕的发生率,萎靡不振,弱脉或无生气的,不对称的血压和关节痛、肌痛在场对比在59%,39%,29%,53%和15%。8例患者(11%)出现发热、但盗汗(3%)、呼吸困难(4%)和跛行(5%)少见。最常见的心脏发现轻度主动脉瓣返流,在场的20例(27%)。高血压发生在52例(69%)在他们的疾病。缺血性事件观察六个病人,其中一个病人(1%)与短暂性脑缺血发作和五个病人(7%)和心绞痛。视觉障碍发生在73年的7例(9%)。
常规实验室检测中执行所有的病人。评估疾病活动仍然基于红细胞沉降率(ESR)和c反应蛋白(CRP)。根据美国国立卫生研究院标准活动性疾病,有42个病人在活跃阶段,31名病人在不活跃的阶段。血清ESR升高(> 20 mg / L)和c反应蛋白(> 1 mg / dL)与活动性疾病状态,分别的比率在33%和37%。八个病人(11%)患有白细胞升高和贫血(血红蛋白低于110 mg / L)和类风湿因子(RF)测试所有的病人是负面的。
表3显示,百分之七十九的患者73(58)接受了血管造影术。58岁的73名患者,有96个站点的影响动脉,动脉、锁骨下动脉是最常见的。
| 过程 | 病人(n) | 数量的病变(n) | 发病率(n / 73, %) |
|---|---|---|---|
| 影响动脉 | 58 | 96年 | 132年 |
| 锁骨下动脉 | 29日 | 40 | |
| 颈总动脉 | 12 | 16 | |
| Branchiocephalic动脉 | 6 | 8 | |
| 双侧肾动脉 | 10 | 14 | |
| 单侧肾动脉 | 17 | 23 | |
| 左主干 | 4 | 5 | |
| 左前降枝 | 4 | 5 | |
| 右冠状动脉 | 1 | 1 | |
| 腹主动脉动脉 | 8 | 11 | |
| 腘动脉 | 1 | 1 | |
| Pumonary动脉 | 1 | 1 | |
| 髂动脉 | 1 | 1 | |
| 腋窝和肱动脉 | 1 | 1 | |
| 肠系膜上动脉 | 1 | 1 | |
| 手术治疗 | 42 | 47 | 64年 |
| 血管内支架植入术 | 29日 | 40 | |
| 单侧肾切除术 | 3 | 4 | |
| 肾自体 | 1 | 1 | |
| 冠脉搭桥术 | 1 | 1 | |
| 气球血管造影术 | 5 | 7 | |
| 绕过或血管修复术 | 8 | 1 |
表3:血管手术中73例Takayasu指出动脉炎。
涉及(40%),其次是单侧肾动脉(23%);和颈总动脉(16%)。在患者中,11%有腹部主动脉病变,和14%举行了双边肾动脉病变,8%有branchiocephalic动脉病变。涉及LM,冠状动脉病变(5%),小伙子(5%)和右冠状动脉(1%)。其中只有一个病人动脉病变动脉,包括腘动脉(1%)、肺动脉(1%),髂动脉(1%)、腋窝和肱动脉(1%)和肠系膜上动脉(1%)。在主要并发症,观察主动脉瓣返流在日本三分之一的病人。69%有高血压,眼部症状在16.4%,脑缺血在14.9%,缺血性心脏病的10.7%,在5%的患者动脉瘤。
在目前的研究中,对所有患者抗血小板治疗是规定Takayasu指出动脉炎(TA)疾病发病;七十(96%)的患者服用阿司匹林剂量100毫克,3例患者(4%)接受氯吡格雷剂量75毫克。de Souza的study12表明抗血小板threrapy阿司匹林可以减少急性缺血性事件的风险,特别是脑血管和心血管患者的助教。
糖皮质激素和免疫抑制剂仍用于TA的活跃阶段。疾病活动助教被认定为红细胞沉降率和c反应蛋白浓度。表4显示24 TA患者需要治疗糖皮质激素和免疫抑制剂和14例患者仅接受糖皮质激素,然而,糖皮质激素和免疫抑制剂用于35个病人。平均年龄、ESR、CRP显示各组之间差异显著(p < 0.05)。使用糖皮质激素和免疫抑制剂是更倾向于年轻患者(27.9±10.3年)的水平升高ESR(23.5±17.8毫米/小时)和c反应蛋白(1.42±1.33 mg / dL)。
| 类型 | 糖皮质激素和免疫抑制药物的效用(n = 24) | 糖皮质激素的效用仅(n = 14) | 糖皮质激素和免疫抑制药物的效用(n = 35) | p值 |
|---|---|---|---|---|
| 平均年龄(岁) | 27.9±10.3 | 34.6±9.7 | 37.8±12.7 | 0.007 * |
| ESR(毫米/小时) | 23.5±17.8 | 25.3±16.2 | 15.4±10.9 | 0.044 * |
| CRP (mg / dl) | 1.42±1.33 | 1.58±0.94 | 0.46±0.33 | 0.001 * |
表4:比较平均年龄、ESR、CRP的组和无糖皮质激素和免疫抑制剂治疗
在73例回顾性研究中,有42 Takayasu指出患者动脉炎(TA)进行血管介入(40%)和外科治疗(24%)(表3)。42名患者、47血管程序进行(每个病人平均,1.12)。由于血管炎症导致血管狭窄或闭塞,血管内支架植入了29例(40%)和简单的气球血管造影进行5例(7%)。十29(34.5%)的患者支架植入介入术后再狭窄发生。再狭窄的平均时间(27.8±22.2)个月(range2 - 72个月)后干预。表6显示了介入性血管再狭窄的发生率根据支架植入术的滞后时间。介入术后再狭窄发生最频繁干预后第一年(50%);发病率有一个倾向于降低随着时间的推移。在这项研究中,我们比较平均年龄、ESR、CRP的干预,患者介入术后再狭窄和不干涉(表5)。没有意义不同的两组平均年龄、ESR、CRP (P > 0.05)。
| 类型 | 介入支架植入术(n = 29) | 介入支架植入术后再狭窄(n = 10) | 不干涉支架植入术(n = 44) | p值 |
|---|---|---|---|---|
| 平均年龄(岁) | 32.3±10.9 | 31.4±11.7 | 35.4±11.2 | 0.25 |
| ESR(毫米/小时) | 21.4±18.4 | 20.9±18.1 | 22.2±19.2 | 0.47 |
| CRP (mg / dl) | 1.1±1.3 | 1.1±1.7 | 1.1±1.6 | 0.98 |
* p < 0.05有统计学意义。
表5:比较平均年龄、ESR、CRP的干预,患者介入术后再狭窄和不干涉。
| 滞后时间 | 血管介入 | |
|---|---|---|
| 支架植入(n) | 再狭窄(n, %) | |
| < 1年 | 8 | 4 (50.0%) |
| 1-2year | 5 | 2 (40.0%) |
| 2-3year | 4 | 1 (25.0%) |
| 3-4year | 3 | 1 (33.3%) |
| 4-5year | 4 | 1 (25.0%) |
| 5-6year | 0 | 0 |
| > 6年 | 5 | 1 (20.0%) |
| 总 | 29日 | 10 (34.5%) |
表6:介入性血管再狭窄发生率根据支架植入术的滞后时间
对手术适应症包括高血压和关键的肾动脉狭窄,肢体跛行限制日常生活活动,脑血管缺血或关键三个或更多脑的血管狭窄,中度主动脉瓣返流,并与冠状动脉involvement2证实心肌缺血。表3显示,3例患者(4%)有单方面的非功能性肾切除与肾动脉狭窄和严重的高血压。只有一个病人(1%)有肾autotransplatation由于动脉病变涉及多个分支。当心绞痛的疼痛和显著的冠状动脉狭窄,应该performed13-14冠状血管再生。标准technique15搭桥手术。一个病人(1%)和Takayasu指出动脉炎(TA)是由冠状动脉旁路移植(CABG);五个病人(7%)与postinterventional再狭窄设法由血管内气球血管造影术;8例患者(11%)由旁路或血管假肢。
Takayasu指出动脉炎(TA),这是一个多因素和原因不明疾病,最常发生在亚洲的年轻女性。以前study16-20证明助教的主要发病机理涉及四个因素,包括感染、遗传因素包括HLA和其他基因,自身免疫,性激素。助教会导致各种类型的aortoarterial狭窄/闭塞或扩张,所以临床特征是多种多样的,因为存在速记抽搐或闭塞的动脉的病变,如主动脉弓、胸或腹主动脉、肾动脉、冠状动脉、肺动脉。其发病率不同种族和地理区域。年轻的女病人主要在日本,尽管据报道全球分布。但是很少在白色people21。女性比男性患者TA在亚洲国家高于在非洲,西欧和北美。在这项研究中,我们报告说,女性比男性1:3.8,低于其他地方发现(1:9)22。
在目前的研究中,首次发病年龄的中位数26年的症状是类似于在亚洲国家23日。在早期阶段,Takayasu指出动脉炎(TA)没有典型的临床症状和体征,因此第一次发作的症状诊断疾病往往需要一个长期的时期。三分之二的患者在早期阶段特异性的表现。诊断常常是延迟,特别是在儿科population27。在克尔比研究,惟一儿科患者的平均延误诊断时间比成年人。病人常常有症状的诊断之前几个月的助教。非特异性功能包括发热、盗汗、乏力,关节痛、肌痛,anaemia5温和。随着炎症的进展和狭窄的发展,特征越明显,影响侧枝循环的发展。大多数病人有高血压病发病前Takayasu指出动脉炎的诊断。系列的病人,有52%的高血压患者与肾动脉狭窄或闭塞的存在。 Clinical features of patients with TA were not apparent in the early stage. In our study, the most common clinical manifestations were vascular bruits (71%), hypertension (69%), dizziness (59%) and Asymmetric blood pressure (53%). The age at disease onset among 51 of 73 patients with TA was less than 40 years old. So, for young patients, especially for pregnant women patients, if they have these clinical features, we should firstly take Takayasu arteritis into consideration.
Takayasu指出动脉炎(TA)有非特异性的诊断标志物。升高红细胞沉降率(ESR)、c反应蛋白(CRP)是强大的一个潜在的炎症过程的指标,如空虚;它是有用的,缩短了诊断延迟的助教和监控疾病活动。在以前study28,发现两个独立的危险因素与更高的概率诊断延迟≥2年:< 15年和ESR < 30岁发病。但是,ESR、CRP的含量增加不应该排除TA的可能性,因为血管损伤可以进步即使没有系统性炎症alterations29,即便如此,一些专家仍然认为ESR、CRP有助于指导治疗和评估患者的疾病活动助教。在其他researches30-31,据报道,基质金属蛋白酶是有用的疾病活动和有用的诊断标记助教,但他们都缺乏敏感性和特异性。
血管造影仍是诊断的金标准。然而现代的无创性诊断方法包括计算机断层扫描和磁共振血管造影术,取代了血管造影术,允许早期和容易检测血管病变三维images32-33的细节,CT和MRI对早期诊断为我们提供有用的信息和管理助教。这些技术允许对治疗的反应的早期诊断和更准确的评估比传统的临床评估和/或血管造影术,并监控疾病的进展,但是也有一些局限性在检测内脏的病变,肾动脉和supra-aortic树干。血管造影可以找到病变的血管腔TA的后期阶段,包括逐渐狭窄的部分,动脉瘤的血管腔闭塞和扩张。然而,如果任何这些病理变化也不能排除现有的疾病,尤其是在TA34的早期阶段。在现在,我们经常采用根据血管造影发现克尔的分类标准。在研究过程中,58个病人经历了不同的血管造影,显示多个动脉影响患者Takayasu指出动脉炎(TA)。我们发现,最常见的是影响动脉锁骨下动脉(40%),然后是肾动脉(27%)。这些动脉呈现主要解剖病变狭窄或闭塞。
根据guideline35治疗,糖皮质激素仍是用于一线治疗Takayasu指出动脉炎(TA)。同时,抗血小板治疗被用于TA患者,用阿司匹林的70 73例,3例氯吡格雷。在多变量模型中,它表明,抗血小板治疗,减少动脉缺血性事件。TA患者通常对糖皮质激素的反应良好。有效治疗的比例在前study2从20%到100%不等。然而,有些病人表现出抗糖皮质激素,特别是HLA-B5236患者。在回顾性研究中,一半的患者接受糖皮质激素单独或结合活动性疾病的免疫抑制药物。评估疾病活动是基于NIH criteria2,特别是监测ESR、CRP。这些标准是用来管理的数量和持续时间免疫抑制疗法在临床实践中。然而,他们往往会低估活跃disease37患者的百分比。Recently, treatment with mycophenolate mofetil38, anti-tumor necrosis factor (TNF-α) therapy39, and9 peripheral stem cell transplantation40 have been attempted. However, these drugs can lead to severe ARDs for patients, such as bone marrow suppression and renal disorder, as well as the increased risk of infection in patients using these drugs together with glucocorticoids.
血管内介入治疗被公认为是一个明智的方法治疗血管阻塞性疾病,包括经皮球囊血管造影术和支架植入implantation41。干预的主要适应症是肾血管性高血压、脑海波灌注,肢跛行。通过介入治疗,大多数病人的临床症状和体征得到缓解。在这项研究中,10例病人干预后发生再狭窄和6例在1 - 2年内发生。这表明介入治疗慢性TA患者有确切疗效,但长期疗效还有待进一步研究。手术治疗而言,并不是所有的TA患者需要进行手术治疗。主要手术aortocervical绕过,cervicosubclavian旁路,主动脉置换、aortocoronary旁路,更换主动脉瘤,aortoaortic旁路,aortorenal旁路,肾血管重建,nephrotomy42。外科治疗的遮挡或狭窄和扩张由于TA原则上应执行期间,病人不会显示出严重的炎症,并不在糖皮质激素治疗。作为影响损伤导致严重的症状和体征,外科治疗需要立即执行。在回顾性研究中,高血压是一种常见的发生在助教和充血性心力衰竭等主要并发症有关,心肌病,出血性中风、高血压脑病,心肌infarction30, 42。 Renal artery stenosis as well as atypical coarctation or reduced elasticity of the arterial wall. Surgical bypass procedure for the treatment of TA has good curative effect, high safety, and the rate of restenosis is far lower than that of balloon angiography43.
Takayasu指出动脉炎是一种非特异性自身免疫性和罕见的疾病。很难发现和诊断这种疾病在早期阶段。特别是对于年轻女性患者(年龄< 40年),如果他们有特异性的功能,包括未知的发热、盗汗、体重及血管杂音,临床医生不应排除TA的可能性。因此,医生应提高认识,适用于适当的方法尽快TA患者的早期诊断。
这项研究受到了以下资助:国家自然科学基金(NSFC.81500202)。
所有的作者都参与这项研究。
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