鼻腔鼻窦型血管周细胞瘤:一罕见肿瘤病例报告及文献复习

Ranjini·库¹斯瓦蒂·夏尔马说^1＊， Rajesh Gurijala¹以及迪帕克·兰詹·纳亚克²

印度卡纳塔克邦马尼帕尔市卡斯图尔巴医学院病理科。
印度卡纳塔克邦马尼帕尔市卡斯图尔巴医学院耳鼻喉科和头颈外科。

通讯作者: Swati Sharma，病理科，Kasturba医学院基础科学中心，印度卡纳塔克邦马尼帕尔576104。收到:2014年6月2日接受:6月25日

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摘要

鼻窦型血管周细胞瘤，现称为血管血管周细胞瘤，是一种罕见的肿瘤，发生于毛细血管周围的周细胞。它占所有鼻窦肿瘤的不到0.5%。这种肿瘤不同于传统的软组织血管周细胞瘤，因此被认为是一个独特的实体。它的行为是良性的。建议局部切除并定期术后随访。我们报告一例55岁男性罕见肿瘤的临床病理和免疫组织化学特征

关键字

血管周细胞瘤，周细胞瘤，鼻窦

介绍

1942年，Stout和Murray首次报道并描述为鼻窦型血管外皮细胞瘤。这是一种罕见的肿瘤，占所有鼻窦肿瘤的不到0.5%。它起源于毛细血管周围的周细胞，表现为血管周围肌样表型[2]。世界卫生组织(WHO)于2005年将该肿瘤归类为血管周细胞瘤。鼻窦血管周细胞瘤的典型特征是病程良性，转移倾向低，复发率约为25%[3,4]。近二十年来，文献报道和发表的病例不足250例，是一种罕见的肿瘤实体[5]。

我们报告这一罕见的病例，并描述临床病理和免疫组织化学特征，并简要回顾文献。

病例报告

55岁男性，就诊于外科，主诉右侧鼻塞10个月，起病隐匿，逐渐进展，接触灰尘加重。这与复发性上呼吸道感染和水样鼻分泌物有关。没有重要的过去和个人历史。前鼻镜检查显示一个息肉阻塞了整个右侧鼻腔。血液学、微生物学和生化指标均在正常范围内。放射学CT扫描显示右侧上颌窦口息肉样粘膜增厚，阻塞右侧鼻腔，导致鼻中隔向左侧偏移(图1,2)。特征提示鼻前息肉。

行功能性鼻窦内窥镜手术，切除右侧鼻肿物，右侧中鼻甲部分切除术，右侧上颌窦切开术，球囊辅助蝶骨切开术，右侧额隐窝清除术。组织病理学检查发现多个不规则灰白色组织块，共重16克。镜检显示一个边界未包被的细胞肿瘤，由弥散排列的梭形细胞组成，细胞核均匀圆形，染色质泡状，核仁呈故事状排列，短束，血管穿插，透明化区和血管周围透明化区(图3、4、5、6、7)。

免疫组化显示肿瘤细胞中波形蛋白和平滑肌肌动蛋白呈弥漫性阳性(图8,9)。基于组织学和免疫组化，诊断为鼻窦型血管周细胞瘤。患者定期随访，无复发迹象。

讨论

1942年，Stout和Murray首次将血管外皮细胞瘤描述为一种具有特征性血管增生的软组织肿瘤，包括分支血管和小血管周围透明化。据报道，大约5%的血管表皮细胞瘤发生在鼻腔和鼻窦5。1976年，Compagno和Hyams[3,4]首次描述了鼻窦血管周细胞瘤的组织学表现，由于其典型的形态学特征，引入了“类血管周细胞瘤”一词。鼻窦血管周细胞瘤与常规软组织血管周细胞瘤在位置、生物学行为和组织学特征上均有不同[2,6]。2005年，世界卫生组织提出将鼻窦血管周细胞瘤命名为血管球周细胞瘤，研究显示二者与血管球瘤相似，关系密切[7,8]。该肿瘤被归类为鼻窦和鼻窦边缘和低恶性潜能软组织肿瘤，具有血管周围肌样表型。提出的细胞来源是改良的血管周围血管球样肌样细胞9。鼻窦血管周细胞瘤占所有鼻窦肿瘤的比例不到0.5%。

这种肿瘤影响任何年龄，据报道，在生命的第七个十年中发病率最高。在文献中，早在18岁就有报道。女性略有优势。然而，这种性别偏好并没有被广泛接受。病因尚未完全确定，先前提出的创伤、长期使用类固醇、动脉高血压、激素失衡等易感危险因素目前不被接受[2,5,9]。然而，我们的患者没有明显的既往病史。

大多数这种肿瘤位于鼻腔本身，尽管有少数病例报道发生在副鼻窦[10]。这种肿瘤通常表现为单侧鼻塞、反复鼻出血，较少出现呼吸困难、视力障碍和头痛。疼痛应视为局部浸润的征象[2,5]。

对于疑似鼻窦肿瘤的检查包括内镜评估和放射成像。CT成像的特征性表现包括静脉造影剂后软组织肿块增强，MRI扫描时为钆造影剂。在鼻窦阻塞中，MRI是鉴别肿瘤肿块和炎症液的首选方法。少数作者也建议在较大肿瘤中进行血管造影，以促进术前规划和栓塞，从而降低术中出血的总体风险[5,11]。内窥镜检查，鼻窦血管周细胞瘤为息肉样，肉质红，柔软，肉质至易碎，外观水肿至出血，触摸出血。它们的大小从1厘米到8厘米不等，平均3.1厘米。局部淋巴结累及罕见[2,9]。临床上可能被误认为炎症性息肉[10]。

组织学上，这些肿瘤通常位于粘膜下，上面有完整的呼吸道上皮。肿瘤细胞形成紧密排列的合胞体，由均匀、单调、梭形细胞组成，细胞边界不清，囊泡状或深染，梭形核圆形或椭圆形，呈短交错束状排列，呈故事状、轮状和栅栏状。肿瘤显示不同大小的血管通道，表现为典型的“鹿角”或“鹿角状”结构和突出的瘤周透明样[9]。

>大小为6.5 cm、组织学表现为坏死、核异型性、有丝分裂数高、Ki- index为>10%的肿瘤，临床病程较重，预后较差[9,12]。据报道，转移率约为5%，与传统的血管周细胞瘤相比要低得多。淋巴和血行转移和累及肺、肝和骨在文献中有描述。据报道，鼻窦血管周细胞瘤的死亡率低于5%[5,13]。

免疫组化有助于鉴别鼻窦血管外皮细胞瘤与其组织类似物，如血管球瘤、血管纤维瘤、单发纤维性肿瘤、小叶毛细血管瘤、血管内皮瘤、肌上皮瘤、平滑肌瘤、嗅觉神经母细胞瘤以及罕见的平滑肌肉瘤和纤维肉瘤。鼻窦血管周细胞瘤是真正的周细胞肿瘤，表现为肌样表型。免疫组化上表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、肌肉特异性肌动蛋白和XIIIa因子。desmin、S100蛋白和CD34的染色是可变的。其他阴性染色包括Bcl-2、CD99、CD117和细胞角蛋白[9,10,14]。肿瘤血管D2-40、podoplanin抗体部分阳性，与其他单发纤维性肿瘤[5]不同。我们的病例显示肿瘤细胞中波形蛋白和平滑肌肌动蛋白呈弥漫性阳性。

治疗的成功取决于完全的肿瘤切除，传统上是通过开放的方法进行的，目前首选内镜手术技术，这可以最大限度地降低发病率，便于后续监测手术部位[11]的复发证据。据报道，完全手术切除[9]后5年生存率大于90%。化疗和放疗应联合用于预防复发，并被认为是姑息性治疗，特别是对于不能手术的肿瘤和转移病例。然而，即使在长时间无病间隔后也可能发生复发，据报道肿瘤切除术后26年复发。总复发率从9.5%到50%不等，取决于随访时间的长短。复发后通常进行再次切除。由于临床或组织学结果无法预测预后，因此建议对此类患者进行定期终身随访。我们患者的治疗和随访都很顺利。

结论

鼻窦血管周细胞瘤，现在称为血管血管周细胞瘤是一种罕见的，无痛的，独特的老年人鼻窦肿瘤，具有特征性的血管周围肌样表型。它与传统的软组织血管周细胞瘤在发生部位、生物学行为和形态学特征上均有不同。组织学和免疫组化有助于建立诊断，并将其与其组织学模仿者区分开来。这些肿瘤通常是良性的，很少有转移的机会。建议完全局部切除并定期终身随访。

数字一览


图1		图2		图3		图4		图5


图6		图7		图8		图9

参考文献

Stout AP, Murray MR.血管周细胞瘤:一种血管肿瘤，特征为ZimmermannÃⅱÂ ' Â '的周细胞。安外科，1942;116:26-33
鼻腔血管血管周细胞瘤:一种罕见的鼻窦血管周肿瘤。中华医学杂志，2013;33(2):107-11
Compagno J, Hyams VJ。鼻内肿瘤血管表皮细胞瘤样肿瘤:23例临床病理研究。美国柯林。1976;66:672ÃⅰÂ ' Â ' 83
张志刚，张志刚，张志刚。鼻腔血管外皮瘤的电子学研究及临床意义。《喉耳》。1983;97:361ÃⅰÂ ' Â ' 68
Ledderose GJ, Gellrich D, Holtmannspotter M, Leunig A.内镜下鼻窦血管周细胞瘤术前栓塞切除术:1例报告及文献复习。耳鼻咽喉病例报告。2013，文章ID 796713
Thompson LD, Miettinen M, Wenig BM。鼻窦型血管周细胞瘤:104例血管周肌样分化的临床病理和免疫表型分析。中华外科杂志。2003;27:37 -49
巴恩斯L，伊文森JW，赖夏特P，西德兰斯基D, Eds。《世界卫生组织肿瘤分类:头颈部肿瘤的病理学和遗传学》，国际癌症研究机构出版社，法国里昂，2005年
谢丽丽，陈家强。鼻窦血管周细胞瘤样肿瘤:鼻窦血管球瘤还是血管周细胞瘤?2002;510(6):一个¢17
窦氏鼻窦血管球周细胞瘤1例报告及鉴别诊断。Arch Pathol Lab Med 2010;134:1444ÃⅰÂ ' Â ' 49
林恩华，郭永飞，苏春春，林兴华，MD.蝶窦窦型血管周细胞瘤。耳鼻咽喉头颈外科杂志，2006
张志刚，张志刚，张志刚，等。血管周细胞瘤(鼻窦型血管周细胞瘤)临床诊断。2012;126:1069ÃⅱÂ ' Â ' [72]
Enzinger FM, Smith BH。血管周细胞瘤106例分析。《人性悲怆》。1976;7(1):61ÃⅰÂ ' Â ' 82
潘迪R，帕特尔A，帕特尔K，沙阿S，沙阿MJ。以肝转移为表现的侵袭性鼻窦血管周细胞瘤1例。中国医学儿科杂志2005;26(1):50-52
Schatton R, Golusinski W, Wielgosz R, Lamprecht J.鼻窦血管周细胞瘤的鼻内切除术。中华放射学杂志。2005;10(5):261-64