成人Sylvian裂隙脊索膜瘤一例

Chitra Som RS^＊萨提什·鲁达帕
神经外科，马尼帕尔医院，班加罗尔，卡纳塔克，印度。
通讯作者: Chitra Som RS，神经外科，马尼帕尔医院，班加罗尔，卡纳塔克邦，印度。收到:12/05/2014接受:27/06/2014

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摘要

脑膜瘤起源于蛛网膜帽细胞,通常发现附着在硬脑膜。脊索样脑膜瘤占所有脑膜瘤的0.5%，很少见无硬膜附着，其在sylvian裂隙的位置异常。我们的病人，一名50岁的女性，因头痛和感觉性癫痫来就诊。脑磁共振成像显示左额颞叶病变。肿瘤切除通过左翼点开颅和经sylvian入路进行。肿瘤未见任何硬脑膜附着，并与sylvian裂隙的蛛网膜层紧密粘连。切除肿瘤之组织病理学结果提示为脊索样脑膜瘤。虽然脑膜瘤起源于蛛网膜帽细胞，但它也可以发生在远离厚脑膜的位置。这是一个罕见的成人sylvian裂脊索样脑膜瘤，没有硬脑膜附着。患者表现为感觉性癫痫发作，手术切除后好转，无复发。

关键字

Sylvian裂隙，脑膜瘤，脊索。

简介

脑膜瘤通常附着于硬脑膜，被认为是由蛛网膜帽或脑膜上皮细胞引起的。脑膜瘤约占所有原发性颅内肿瘤的15-25%，常见于中老年患者。这些肿瘤绝大多数是良性的;然而，完全切除可能很困难，复发是一个问题。偶尔，脑膜瘤在某些区域，包括sylvian裂，可在没有硬脑膜附着的情况下发展。无硬脑膜附着的脊索样脑膜瘤在成人中很少见，如McIver et.al[1]早前报道，位于sylvian裂的脊索样脑膜瘤更少见。在这里我们描述第二例成人脊髓脊膜瘤在sylvian裂没有硬脑膜附着。

病例报告

一名50岁女性，主诉头痛，起病隐匿，位于左额顶叶，并伴有右上肢局灶性感觉癫痫，言语含糊。神经系统检查显示高级精神功能正常。患者有语言障碍，单词输出和流利性正常，但在使用元音和舌音方面有困难。磁共振成像扫描显示，在左侧额后近睫状肌过皱襞区有明显增强的圆形病变(图1a,1b)。观察到多发流腔，伴明显的病灶周围水肿。左侧翼点开颅，经sylvian入路。打开后椎裂，发现有血管介入的被盖。进行皮质小切口。

肿瘤呈灰色，粘连性较硬。可见劈裂假平面，肿瘤靠近裂的部分密集附着于侧裂的蛛网膜层，可能是其起源部位。肿瘤全部切除了。患者接受了2年多的随访，症状有所改善，无癫痫发作。术后MRI显示病灶无复发(图1c,1d)。

讨论

2年多，症状有所改善，无癫痫发作。术后MRI显示病灶无复发(图1c,1d)。

Sylvian脑膜瘤起源于Sylvian裂的轻脑膜折叠，也起源于Sylvian裂pia层的蛛网膜Cap细胞或vircho - robin间隙[3]。从这些帽细胞，脑膜瘤在没有硬膜附着的位置发展，就像我们在患者中观察到的一样。

脊索样脑膜瘤是一种罕见的脑膜瘤变体，在组织学上与脊索瘤有惊人的相似之处，复发的可能性更大。在与可能发生在中枢神经系统[5]内或附近的其他软骨样/黏液样肿瘤表现出类似形态重叠的病例中，对该实体的识别是重要的。“脊索样脑膜瘤”一词由Kepes等人于1988年首创[4]。这些肿瘤由嗜酸性液泡细胞组成，呈脊索瘤样簇状，黏液样基质中呈索状，通常有明显的淋巴浆细胞浸润。1993年世界卫生组织(世卫组织)对中枢神经系统肿瘤的分类承认脊索样脑膜瘤是脑膜瘤的一种变异。此前有报道称，在[6]儿科人群中，这种肿瘤经常与血液系统异常相关。

脊索样脑膜瘤符合世卫组织II级(非典型脑膜瘤)，因为其临床行为更具侵袭性，复发率高[4]。患者为一成年女性，症状为头痛和癫痫。在完全手术切除后，患者变得无症状。脊索样脑膜瘤的准确诊断只能通过准确的组织病理学分析。虽然这些肿瘤的组织病理学特征是独特的，但应将其与其他变体区分开来。确定脊膜瘤的典型特征，结合脊膜区EMA和波形蛋白的免疫染色，有助于明确脊膜瘤[8]的诊断。

脊索样脑膜瘤可根据EMA阳性染色和GFAP[8]阴性染色与室管膜瘤区分。在我们的患者中，最初考虑室管膜瘤的可能性，后来用EMA免疫染色证实为脊索膜脑膜瘤，EMA仍然是鉴别脊索膜瘤最有效的抗体。

脊索样脑膜瘤由于其侵袭性[9]，建议术后定期随访。其5年复发率估计为40%。高复发率的一个可能解释可能与间质的粘液质有关，它机械地促进了肿瘤细胞[4]的扩散。在我们的患者中，术后2年的随访扫描显示肿瘤没有复发。由于她的MIB-1标记指数较高，建议她进行长期随访。

无硬脑膜附着的脊索样脑膜瘤是罕见的，位于sylvian裂隙内更是罕见。这一观察值得提及，以强调识别主要区域的必要性，其覆盖蛛网膜可能是脊索膜瘤的起源，特别是当术中未发现硬脑膜附着时。

数字一览


图1		图2

参考文献

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