血栓性血小板减少性紫癜和ADAMTS13 TTP的发病机制中的关键酶

17^th国际会议上病理和癌症流行病学

2018年10月扭转,苏格兰爱丁堡

凯伊斯哈斯奈英

Amna拉健康科学大学医学院——巴基斯坦

海报和接受抽象:RRJMHS

文摘

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种最严重,危及生命形式的血栓性微血管病的特点是microangiopathic溶血性贫血,严重的血小板减少症,和多个器官损害由于VWF-platelet聚合的小动脉和毛细血管末端器官。血栓存在最广泛的心脏、大脑、肾、胰腺、脾脏、肠系膜和肾上腺。血小板减少的结果血小板血栓形成的过程,而红细胞碎片和溶血结果从机械损伤引起的异常高微脉管系统的剪切应力。病理生理学包括血管性血友病因子的缺乏裂开酶(ADAMTS-13),导致异常大的血管性血友病多聚体。这些多聚体导致血小板聚合,microthrombi和随后的血小板减少症。约有35%的成人患者特发性(收购)TTP由于形成抗体/抑制剂对ADAMTS13 (disintegrin和metalloprotease血小板反应蛋白1型重复,13)。这些病人发展成严重缺ADAMTS13和急性TTP。抑制剂主要是免疫球蛋白,但少IgM。等离子体ADAMTS13活动水平在急性TTP小于10%或5%。继承了TTP的形式也描述儿童由于ADAMTS13突变基因位于9号染色体的长臂ADAMTS13 > 10%排除了TTP的诊断水平。 Early diagnosis of TTP is essential to initiate appropriate treatment. The first-line therapy for acute TTP is based on daily therapeutic plasma exchange supplying deficient ADAMTS13. Immune modulators are humanized anti-CD20 monoclonal antibody rituximab.

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